అమోట్రాఫిక్ లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ (ALS) డిజార్డర్ ఇన్ఫో

ALS అనేది ప్రోగ్రసివ్ న్యూరోలాజికల్ డిజార్డర్

లౌ జెహ్రిగ్ వ్యాధి అని కూడా పిలువబడే అమ్యోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ (ALS), కండరాలను నియంత్రించే నాడీ కణాలు (మోటార్ కణుపులు) దాడి చేసే వ్యాధి. ALS కాలానుగుణంగా ఘోరంగా ఉంటుంది (ప్రగతిశీల ఉంది). మోటార్ న్యూరాన్లు మెదడు నుండి కండరాలకు ఉద్యమం గురించి సందేశాలు తీసుకుంటాయి, కానీ ALS లో మోటార్ న్యూరాన్లు క్షీణించి చనిపోతాయి; అందువల్ల, సందేశాలు ఇకపై కండరాలకు రావు.

కండరాలు సుదీర్ఘకాలం ఉపయోగించనప్పుడు, వారు బలహీనం చేసుకుంటూ, క్షీణత (క్షీణత), మరియు చర్మానికి (అనారోగ్యాలు) చొప్పించడం.

చివరకు, ఒక వ్యక్తి నియంత్రించే అన్ని కండరాలు (స్వచ్ఛంద కండరాలు) ప్రభావితమవుతాయి. ALS తో ఉన్న వ్యక్తులు తమ చేతులు, కాళ్లు, నోరు, మరియు శరీరాన్ని కదిలే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతారు. శ్వాస కోసం ఉపయోగించే కండరాలు ప్రభావితమవుతాయి, మరియు శ్వాస పీల్చుకోవడానికి వ్యక్తికి శ్వాసక్రియకు (వెంటిలేటర్) అవసరం కావచ్చు.

చాలా కాలం పాటు ALS మాత్రమే ప్రభావితమైన కండరాలను నమ్మారు. జ్ఞాపకశక్తి మరియు నిర్ణయాత్మక సమస్యలు వంటి ఆలోచనలు (గ్రహింపు) లో ALS అనుభవం ఉన్న కొంతమంది వ్యక్తులకు ఇప్పుడు తెలిసినట్లు తెలుస్తోంది. వ్యాధి మాంద్యం వంటి వ్యక్తిత్వంలో మరియు ప్రవర్తనలో మార్పులకు కూడా కారణం కావచ్చు. ALS మనసును లేదా తెలివిని ప్రభావితం చేయదు, లేదా చూడగల లేదా వినగలిగే సామర్ధ్యం.

ALS కారణాలేమిటి?

ALS యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం తెలియదు. 1991 లో, పరిశోధకులు ALS మరియు క్రోమోజోమ్ 21 మధ్య ఒక లింక్ను గుర్తించారు.

రెండు సంవత్సరాల తరువాత, SOD1 ను ఎంజైమును నియంత్రించే ఒక జన్యువు కుటుంబాలలో వారసత్వంగా వచ్చిన సందర్భాలలో 20% తో సంబంధం కలిగి ఉన్నట్లు గుర్తించబడింది. SOD1 స్వేచ్ఛా రాశులుగా, హానికరమైన కణాల నుండి లోపలి నుండి దాడి చేసే కణాలను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది మరియు వారి మరణానికి కారణమవుతుంది. అన్ని సంక్రమిత కేసులు ఈ జన్యువుతో అనుసంధానించబడి లేనందున, మరియు ALS తో ఉన్న వారి కుటుంబాలలో కొంతమంది మాత్రమే ఉంటారు, ఇతర జన్యుపరమైన కారణాలు ఉండవచ్చు.

ALS ను ఎవరు పొందుతారు?

ప్రజలు సాధారణంగా ALS ను 40 మరియు 70 ఏళ్ల మధ్య నిర్ధారణ చేస్తారు, కానీ యువత కూడా దీనిని అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ALS ప్రపంచవ్యాప్తంగా మరియు అన్ని జాతుల నేపథ్యాల ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది. పురుషులు ఎక్కువగా మహిళలను ప్రభావితం చేస్తారు. ALS కేసుల్లో 90% నుంచి 95% యాదృచ్ఛికంగా కనిపిస్తాయి, అంటే వ్యక్తి కుటుంబానికి ఎవరూ రుగ్మత లేదు. సుమారు 5% నుండి 10% కేసుల్లో, కుటుంబ సభ్యుడు కూడా రుగ్మత ఉంది.

ALS యొక్క లక్షణాలు

సాధారణంగా ALS నెమ్మదిగా వస్తుంది, ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కండరాలలో బలహీనత మొదలవుతుంది. ఒక్క కాలు లేదా చేతిని మాత్రమే ప్రభావితం చేయవచ్చు. ఇతర లక్షణాలు:

వ్యాధి ప్రగతిని సాగుతున్నప్పుడు, ALS తో ఉన్న వ్యక్తి నిలబడటానికి లేదా నడవలేడు; అతను ఇబ్బంది కదిలే, మాట్లాడటం మరియు మ్రింగుట ఉంటుంది.

ALS యొక్క వ్యాధి నిర్ధారణ

ALS యొక్క రోగ నిర్ధారణ వైద్యుడు పరిశీలిస్తుంది, అదేవిధంగా మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ , పోస్ట్-పోలియో సిండ్రోమ్, స్పైనల్ కండరాల క్షీణత లేదా కొన్ని అంటురోగ వ్యాధులు వంటి అన్ని ఇతర అవకాశాలను తొలగించే పరీక్షా ఫలితాలు ఆధారంగా ఉంటుంది. సాధారణంగా పరీక్ష జరుగుతుంది మరియు నాడీ వ్యవస్థలో నైపుణ్యం కలిగిన ఒక వైద్యుడు రోగనిర్ధారణ చేస్తాడు (ఒక న్యూరాలజీ).

ALS చికిత్స

ఇంకా, ALS కు ఎటువంటి నివారణ లేదు. చికిత్సలు ఉపశమనానికి మరియు రుగ్మతతో ప్రజలకు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపర్చడానికి రూపొందించబడ్డాయి. మందులు అలసటను తగ్గిస్తాయి, కండరాల తిమ్మిరిని తగ్గిస్తాయి మరియు నొప్పిని తగ్గిస్తాయి. ALS కొరకు ప్రత్యేకమైన ఔషధము కూడా ఉంది, ఇది రిలోట్క్ (రిలోజోల్) అని పిలుస్తారు. ఇది శరీరానికి ఇప్పటికే చేసిన నష్టాన్ని మరమ్మత్తు చేయదు, కానీ ALS తో ఉన్న ప్రజల మనుగడను పొడిగించడంలో ఇది సరళంగా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది.

భౌతిక చికిత్స, ప్రత్యేక పరికరాలు, మరియు స్పీచ్ థెరపీ ద్వారా , ALS తో ఉన్న వ్యక్తులు సాధ్యమైనంత ఎక్కువ కాలం పాటు మొబైల్ మరియు కమ్యూనికేట్ చేయడానికి వీలుండవచ్చు.

ALS తో బాధపడుతున్న చాలా మంది శ్వాసకోశ వైఫల్యం నుండి మరణిస్తారు, సాధారణంగా 3 నుండి 5 సంవత్సరాలలో రోగనిర్ధారణ, కానీ ALS తో బాధపడుతున్న 10% మంది 10 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సంవత్సరాలు జీవిస్తారు.

ఫ్యూచర్ రీసెర్చ్

పరిశోధకులు ALS కోసం అనేక కారణాలు పరిశీలిస్తున్నారు, ఇటువంటి స్వయం ప్రతిరక్షక స్పందన (దీనిలో శరీరం దాని సొంత కణాలను దాడి చేస్తుంది) మరియు పర్యావరణ కారణాలు, విషపూరిత లేదా సంక్రమణ పదార్థాల బహిర్గతం వంటివి. శాస్త్రవేత్తలు ALS తో ఉన్న వ్యక్తులు తమ శరీరంలోని రసాయన గ్లుటామాట్ యొక్క అధిక స్థాయిలను కనుగొన్నారు, కాబట్టి గ్లూటామాట్ మరియు ALS ల మధ్య పరిశోధనలో పరిశోధన జరుగుతుంది. అదనంగా, శాస్త్రవేత్తలు ALS వాటాతో ఉన్న అన్ని జీవాణువులు కొన్ని జీవరసాయనిక అసాధారణత కోసం చూస్తున్నారు, తద్వారా రుగ్మత గుర్తించడం మరియు విశ్లేషించడానికి పరీక్షలు అభివృద్ధి చేయబడతాయి.

మూలం:

"అమయోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ ఫాక్ట్ షీట్." డిజార్డర్స్ AZ. ఏప్రిల్ 2003. నేషనల్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ నరాలజికల్ డిజార్డర్స్ అండ్ స్ట్రోక్. 13 మే 2009