వారసత్వంగా బ్లడ్ డిజార్డర్స్
హేమోఫిలియా - రక్తనాళాలకు మగవారి యొక్క వారసత్వపు ధోరణి - గత 50 సంవత్సరాల్లో మాత్రమే నియంత్రణలో ఉన్న పురాతన వ్యాధి. రెండవ శతాబ్దం AD లోని యూదు గ్రంథాలు సున్తీ తరువాత మరణంతో బాధపడుతున్న అబ్బాయిలను సూచిస్తాయి, మరియు అరబ్ వైద్యుడు అల్బుకాసిస్ (1013-1106) కూడా మైనర్ గాయాలు తర్వాత చనిపోయే ఒక కుటుంబంలో పురుషులను కూడా వర్ణిస్తారు.
ఇటీవలి చరిత్రలో, బ్రిటన్ కుమారుడు లియోపోల్డ్కు చెందిన క్వీన్ విక్టోరియా హేమోఫిలియా కలిగివుంది, మరియు ఆమె ఇద్దరు కుమార్తెలు, ఆలిస్ మరియు బీట్రైస్లు జన్యువు యొక్క వాహకాలు.
వారి ద్వారా, హేమోఫిలియా స్పెయిన్ మరియు రష్యాలో రాజ కుటుంబాలకు పంపబడింది, ఇది జర్జీ నికోలస్ II యొక్క ఏకైక కుమారుడు, అలెక్సీతో అత్యంత ప్రసిద్ధ యువకులలో ఒకదానికి దారితీసింది.
Hemophilia A. తో 10,000 మందిలో 1 మంది వ్యక్తులు జన్మించారు. దాదాపు 50,000 మందిలో హెమోఫిలియా B తో జన్మించారు.
కారణాలు మరియు రకాలు
ఈ వ్యాధి గురించి తెలిసిన మరియు వ్రాసినప్పటికీ, గత యువకులలో కేవలం వైద్యులు మరణించారో, లేదా ఏ విధంగా చికిత్స చేయాలనేది వైద్యులు తెలియడం లేదు. 1800 లలో, రక్త నాళాలు పెళుసుగా ఉన్నందున రక్తస్రావం ఏర్పడిందని వైద్యులు అనుకున్నారు. 1937 లో, ఒక రక్తం సాధారణ రక్తంలో కనుగొనబడింది, ఇది "హేమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్" గా పిలువబడే హేమోఫిలిక్ రక్తం గడ్డకట్టేది.
1944 లో, పరిశోధకులు ఒక సందర్భంలో కనుగొన్నారు, రెండు వేర్వేరు హేమోఫిలియాస్ నుండి రక్తం కలిపినప్పుడు, రెండూ కూడా గడ్డకట్టడం జరిగింది. ఇంగ్లాండ్ పరిశోధకులు 2 రకాల హేమోఫిలియా ఉన్నట్లు 1952 వరకు ఎవరూ వివరించలేరు.
వారు "సాధారణ" వ్యాధి కలిగి లేరు ఎవరు స్టీఫెన్ క్రిస్మస్ అనే హేమోఫిలియ తో ఒక 10 ఏళ్ల బాలుడు అధ్యయనం జరిగింది. వారు అతని సంస్కరణ హేమోఫిలియా B లేదా "క్రిస్మస్ వ్యాధి," మరియు మరింత ప్రబలమైన రకమైన హేమోఫిలియ ఎ, లేదా "క్లాసిక్ హేమోఫిలియా." అని పిలిచారు. క్రిస్మస్ వ్యాధి హేమోఫిలియా కలిగిన వ్యక్తులలో 15-20% మంది మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది.
కాగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్స్
A మరియు B రకాల ఆవిష్కరణతో, గడ్డకట్టే ప్రక్రియలో వివిధ రకాల "యాంటీ-హేమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్" ఉండాలి అని తెలుసుకున్నారు. 1962 లో అంతర్జాతీయ కమిటీ ఈ పేర్లు "కాగ్యులేషన్ కారకాల" కు కేటాయించబడింది. హేమోఫిలియా A ఫాక్టర్ VIII యొక్క లోపం మరియు హేమోఫిలియ B ఫాక్టర్ IX యొక్క లోపం.
చికిత్స
ఒకసారి హేమోఫిలియ ఒక గడ్డకట్టే కారకం యొక్క లోపం వలన కలుగుతుంది అని స్పష్టంగా తెలిసి, తప్పిపోయిన కారకం యొక్క ప్రత్యామ్నాయం చికిత్స యొక్క పద్ధతిగా మారింది. 1950 ల ప్రారంభంలో జంతువుల ప్లాస్మా ఉపయోగించబడింది. 1970 ల నాటికి, మానవుల ప్లాస్మా నుండి తయారయ్యే కాగ్యులేషన్ కారకం అందుబాటులో ఉంది. దురదృష్టవశాత్తూ, హెపటైటిస్ మరియు హెచ్ఐవి వంటి వైరస్లను తీసుకెళుతున్నారని శాస్త్రవేత్తలు ఇప్పుడు గ్రహించారు, మరియు హేమోఫిలియాతో ఉన్న చాలా మంది ప్రజలు ఈ వ్యాధులతో బారినపడ్డారు.
నేడు, గడ్డకట్టే కారకాల పునఃసంయోగం (జన్యు ఇంజనీరింగ్) సంస్కరణలు ఉత్పత్తి చేయబడతాయి, ఇది వైరస్ల ప్రమాదాన్ని తొలగిస్తుంది. దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం తగ్గించడానికి మరియు దీర్ఘ, ఆరోగ్యకరమైన, మరియు క్రియాశీల జీవితాలను జీవించటానికి సహాయపడే నివారణ చికిత్సగా హేమోఫిలియా ఉన్న పిల్లలు కనేక్యులేషన్ కారకంగా ఇవ్వబడతాయి.
సోర్సెస్:
"హిస్టరీ ఆఫ్ బ్లీడింగ్ డిజార్డర్స్." బ్లీడింగ్ డిజార్డర్స్ అంటే ఏమిటి ?. 2006. నేషనల్ హేమోఫిలియా ఫౌండేషన్.
17 డిసెంబరు 2008
షోర్డ్, SS, & CM Lindley. "కాగ్యులేషన్ ప్రొడక్ట్స్ మరియు వారి ఉపయోగాలు." యామ్ జె హెల్త్-సిస్టమ్ ఫార్మ్ 57 (2000): 1403-1417.