ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ ఎ డెఫిషియన్సీ

ఎంచుకొన్న IgA లోపం

ఇమ్యూనోగ్లోబులిన్ A (ఇగ్ఏ) యొక్క లోపం అనేది ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునోడైఫిసియేషన్. ఇది రక్తప్రవాహంలో IgA యొక్క హాజరు స్థాయిలకు చాలా తక్కువగా ఉంటుంది, ఇది చెవులు, సింధులు, ఊపిరితిత్తులు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగు వంటి శ్లేష్మ పొరలను కలిగి ఉన్న అంటువ్యాధులు పెరిగిన మొత్తంలో సంభవించవచ్చు. IgM లోపం ఉన్న వ్యక్తులు ఇతర వ్యాధుల ప్రమాదంతో పాటు, స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులు, జీర్ణశయాంతర వ్యాధులు, అలెర్జీ వ్యాధులు, అలాగే రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ఘోరమైన రూపాలు.

ఇగ్ఏ అంటే ఏమిటి?

IgA అనేది శరీరం ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన అత్యంత సమర్థవంతమైన ప్రతిరోధకం మరియు ఇది రక్తప్రవాహంలో అలాగే శ్లేష్మ పొరల ఉపరితలంపై రహస్యంగా రూపంలో ఉంటుంది. శ్లేష్మ పొరలో ఉన్న అనేక బ్యాక్టీరియాల నుండి సంక్రమణకు రక్షణ కల్పించడం ఇగ్ఏ యొక్క అతి ముఖ్యమైన పాత్ర. IgA బ్యాక్టీరియా యొక్క ఉపరితలం కోట్ చేయడానికి పనిచేస్తుంది, ఇవి వివిధ రోగనిరోధక యంత్రాంగాలచే నాశనం చేయబడతాయి.

IgA డెఫిషియన్సీ అంటే ఏమిటి?

IgA లోపం అనేది ఐ.సి.ఎ. యొక్క రక్తంలో కొలిచినప్పుడు, పూర్తిగా లేకపోవడం లేదా చాలా తక్కువ విలువలు, ఇతర ప్రతిరోధక స్థాయిలు ( IgG మరియు IgM) అమరికలో సాధారణమైనవిగా నిర్వచించబడ్డాయి. కొంచెం తక్కువ IgA విలువలు IgA లోపంతో స్థిరంగా ఉండవు.

IgA లోపం ఇమ్మ్యునోడైఫిసియెన్సీ యొక్క ఒక రూపంగా వర్గీకరించబడినప్పటికీ, IgA లోపంతో ఉన్న 85-90% వ్యక్తులకు వారి పరిస్థితికి సంబంధించిన లక్షణాలు లేవు. చాలామంది ప్రజలు రక్తం దానం చేయడం వలన నిర్ధారణ అవుతారు, దీనిలో ప్రతి 300 మందిలో ఐజిఏ లోపం ఉన్నట్లు గుర్తించారు.

IgA లోపం అనేది శరీరంలోని కొన్ని తెల్ల రక్త కణాల యొక్క అభివృద్ధి అసాధారణతలకు కారణమవుతుంది ( B- కణాలు మరియు / లేదా T- కణాలు ), ఇది తరచూ కుటుంబాలలో అమలు చేసే జన్యుపరమైన అసాధారణతల కారణంగా జరుగుతుంది.

IgA లోపం యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

కొన్ని, కానీ అన్ని కాదు, IgA లోపంతో ఉన్న వ్యక్తులు సింజెసస్ ( సైనసిటిస్ ), మధ్య చెవులు (ఊపిరితిత్తుల మాధ్యమాలు ), ఊపిరితిత్తులు ( న్యుమోనియా ) మరియు జీర్ణశయాంతర గ్రంథి (జియార్డియాస్సిస్) వంటి శ్లేష్మ పొరలను కలిగించే అంటువ్యాధుల ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

IgA లోపంతో బాధపడుతున్న చాలామంది అంటువ్యాధులలో ఎటువంటి పెరుగుదల లేనందున, మరియు ఎందుకు ఈ ప్రతిరక్షక లోపం వల్ల చాలామంది సమస్యలను కలిగి ఉంటారు.

IgA లోపం కూడా ఇతర జీర్ణశయాంతర వ్యాధులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇందులో లాక్టోస్ అసహనం , ఉదరకుహర వ్యాధి మరియు అల్సరేటివ్ కొలిటిస్ ఉన్నాయి. ఉదరకుహర వ్యాధి సాధారణంగా జీర్ణశయాంతర ప్రేగులలో కొన్ని ప్రోటీన్లకు వ్యతిరేకంగా ఐ.జి.ఎ.ఎ ప్రతిరోధకాలు ఉండటం వలన నిర్ధారిస్తారు, ఇది ఉదరకుహర వ్యాధి మరియు ఐ.జి.ఎ. బదులుగా, ఈ అదే ప్రోటీన్లకు వ్యతిరేకంగా IgG ప్రతిరోధకాలు ఉదరకుహర వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తిలో ఉంటుందని భావిస్తున్నారు. అందువలన ఉదరకుహర వ్యాధికి అనుగుణంగా ఉన్న ఒక వ్యక్తి ఉదరకుహర వ్యాధి కోసం ఒక సాధారణ పరీక్ష IgA లోపం ఫలితంగా తప్పుడు ప్రతికూల ఫలితంగా ఉండదని నిర్ధారించడానికి ఉదరకుహర వ్యాధి కోసం రక్త పరీక్ష సమయంలో IgA లోపం కోసం తనిఖీ చేయాలి.

అనేక అధ్యయనాలు IgA లోపంతో బాధపడుతున్న ప్రజలలో కనీసం సగం హే జ్వరం , ఉబ్బసం , తామర , దద్దుర్లు మరియు ఆహార అలెర్జీలతో సహా అలెర్జీ పరిస్థితుల రేటు పెరుగుతుంది. IgA ప్రతికూలతతో కొందరు వ్యక్తులు వాస్తవానికి IgA ప్రతిరక్షకాలకు వ్యతిరేకంగా అలెర్జీ ప్రతిరోధకాలను ( IgE ) తయారు చేస్తారు మరియు అందువల్ల రక్త మార్పిడికి ఫలితంగా అనాఫిలాక్సిస్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతారు.

అందువల్ల, IgA లోపం ఉన్న వ్యక్తులు వైద్యపరమైన హెచ్చరిక బ్రాస్లెట్ను ధరించాలి, తద్వారా అత్యవసర రక్త మార్పిడి అవసరమైతే, ఇగ్ఏఏ యాంటీబాడీస్ యొక్క రక్త ఉత్పత్తి లేకుండా అనాఫిలాక్సిస్ యొక్క అవకాశాన్ని తగ్గించడానికి ఉపయోగించబడుతుంది.

కొన్ని రక్తపు రోగాలు ( ఐటిపి , టిటిపి, మరియు హేమోలిటిక్ రక్తహీనత), రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, దైహిక ల్యూపస్ ఎరిథెమటోసస్ , మరియు హషిమోతో యొక్క థైరాయిడిటిస్ వంటి అనేక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులకు ఇగ్ఏ-లోపం ఉన్న ప్రజలు కూడా ప్రమాదం కలిగి ఉంటారు. ఈ వ్యాధులు సుమారు 20-30% మంది ఐ.జి.ఎ.

కొన్ని క్యాన్సర్లు, ముఖ్యంగా జీర్ణశయాంతర క్యాన్సర్లు మరియు లింఫోమాస్ , ఐ.జి.ఎ.

చివరగా, ఐ.జి.ఎ.ఏ లోపం ఉన్న కొందరు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ఘోరమైన రూపాలకు పురోగతి చెందుతారు, సాధారణ వైవిధ్య ఇమ్యునో డీఫికెన్సీ (CVID) వంటివి.

ఇగ్ఏ డెఫిషియన్సీ చికిత్స ఏమిటి?

IgA లోపం ప్రధాన చికిత్స అంటువ్యాధులు లేదా సంభవించే సంబంధిత వ్యాధుల చికిత్స. IgA లోపం మరియు పునరావృత అంటురోగాలతో ఉన్న వ్యక్తులు ముందుగానే మరియు ఇగ్ఏ లోపం లేకుండా ఎవరైనా కంటే యాంటీబయాటిక్స్తో తీవ్రంగా చికిత్స చేయబడాలి. కాలానుగుణ ఇన్ఫ్లుఎంజా టీకా మరియు న్యుమోకాకల్ టీకా యొక్క హత్య సంస్కరణలు (లైవ్ వైరల్ వాక్సిన్లు తప్పించకూడదు) వంటి సాధారణ అంటువ్యాధులకు వ్యతిరేకంగా వ్యాధినిరోధకతలను IgA లోపంతో ఉన్న ప్రజలకు ఇవ్వాలి. ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు, గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ వ్యాధులు, అలెర్జీ పరిస్థితులు, క్యాన్సర్లు, మరియు మరింత ప్రమాదకరమైన ఇమ్మ్యునోడైఫిసియేషన్ యొక్క పర్యవసానంగా పర్యవేక్షించడం కూడా ఐ.జి.ఎ.

మూలం:

యెల్ L. సెలెక్టివ్ ఇగ్ఏ డెఫిషియన్సీ. జే క్లిన్ ఇమ్మునోల్. 2010; 30: 10-16.

DISCLAIMER: ఈ సైట్లో ఉన్న సమాచారం విద్యా ప్రయోజనాల కోసం మాత్రమే ఉంది మరియు లైసెన్స్ పొందిన వైద్యుడు వ్యక్తిగత సంరక్షణ కోసం ప్రత్యామ్నాయంగా ఉపయోగించరాదు. ఏ వైద్యులు లేదా వైద్య పరిస్థితుల యొక్క నిర్ధారణ మరియు చికిత్స కోసం మీ వైద్యుడిని చూడండి.