హెపటోస్ప్లెనిక్ టి-సెల్ లైంఫోమా: వాట్ టు నో

అరుదైన లింఫోమా శోషరస నోడ్ విస్తరణ లేకుండా సంభవిస్తుంది

Hepatosplenic T- కణ లింఫోమా (HSTCL) చాలా అరుదైన లింఫోమా. "హేపటోస్ప్లేనిక్ γ డ్ T- సెల్ లిమ్ఫోమా" గా తెలిసిన వైద్యపరంగా, ఈ అనారోగ్యం అరుదుగా శాస్త్రీయ సాహిత్యంలో నివేదించబడింది మరియు దీని యొక్క నిజమైన సంభవం తెలియదు.

HSTCL తరచుగా యువకులలో కనబడుతుంది, అయినప్పటికీ స్త్రీలు మరియు పిల్లలు పాల్గొన్న కేసులు కూడా డాక్యుమెంట్ చేయబడ్డాయి. అంతేకాకుండా, ఇమ్యునోకోమ్ప్రోమైజ్డ్ రోగులలో HSTCL ప్రమాదాన్ని పెంచే ఒక లింక్గా ఉంది.

ప్రచురించబడిన కేసుల ఆధారంగా, HSTCL మొదటగా తప్పుగా గుర్తించబడవచ్చు, మరియు ఇది చాలా తక్కువ రోగ నిర్ధారణను కలిగి ఉంటుంది.

లక్షణాలు

• సాధారణమైన ఆయాసం
• అలసట
• తక్కువ రక్త గణనల లక్షణాలు (రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా)
  • రక్తహీనత, అలసటను ఉత్పత్తి చేయవచ్చు
  • థ్రోంబోసైటోపెనియా సులభంగా గాయాల లేదా రక్తస్రావం కలిగిస్తుంది
• రాజ్యాంగ లక్షణాలు:
  • వివరించలేని జ్వరాలు
  • బరువు తగ్గడానికి ప్రయత్నించకుండా బరువు నష్టం
  • మీ షర్టు లేదా షీట్లు నాని పోయే రాత్రి చెమటలు
• కడుపు సంపూర్ణత, బిగుతు, లేదా నొప్పి (విస్తారిత కాలేయం కారణంగా, విస్తారిత ప్లీహము)
• ఏ హాని వాపు శోషరస కణుపులు లేకపోవడం
  • అనేక శోషరసాలకు విరుద్ధంగా, ఈ సాధారణంగా ఒక detectible శోషరస నోడ్స్, లేదా నిరపాయ గ్రంథులు మరియు గడ్డలు కలిగి లేదు, మీరు మెడ, చంకలలో, లేదా గజ్జ లో చర్మం కింద అనుభూతి అని.

ప్రమాద కారకాలు

• మగ లింగం సంప్రదాయబద్ధంగా మొదటి ప్రచురణ కేసు శ్రేణి ఆధారంగా ఒక ప్రమాద కారకంగా పరిగణించబడింది.
• ఇమ్యునోసోపురెన్షన్ యొక్క కొనసాగింపు ఉపయోగం, ప్రస్తుతం గాని లేదా గతంలో కూడా:
  • అవయవ మార్పిడి మందులు
  • శోథ ప్రేగు వ్యాధి (క్రోన్'స్ వ్యాధి లేదా వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు శోథ) కోసం దైహిక చికిత్స

• గత వైద్య చరిత్ర:
  • కిడ్నీ మార్పిడి లేదా ఇతర ఘన అవయవ మార్పిడి
  • మలేరియా చరిత్ర
  • చరిత్ర EBV- పాజిటివ్ హోడ్కిన్ వ్యాధి

పై ప్రొఫైల్ సంకలనం చేయబడినప్పటికీ, HSTCL యొక్క వివరణలు సాపేక్షంగా పరిమిత సంఖ్యలో కేసులు నమోదు చేయబడ్డాయి.

అన్ని పెర్ఫెరల్ టి-సెల్ లింఫోమాల్లో 2 శాతం కంటే తక్కువగా HSTCL పరిగణించబడుతుంది.

దీని తెలియని కారణం ఉన్నప్పటికీ, ఈ లింఫోమాతో బాధపడుతున్న రోగులలో దాదాపు 10 నుండి 20 శాతం మంది దీర్ఘకాలిక రోగనిరోధక అణచివేతకు సంబంధించిన చరిత్రను కలిగి ఉన్నారు, ఘన అవయవ మార్పిడి, లింఫోప్రోలిఫెరియేటివ్ డిజార్డర్, తాపజనక ప్రేగు వ్యాధి, హెపటైటిస్ B ఇన్ఫెక్షన్ లేదా ఇమ్యునోస్ప్రెసివ్ థెరపీ వంటివి.

ఇమ్మ్యునోస్ప్రెషన్ను పరిశీలిస్తోంది

Parakkal మరియు సహచరులు ఒక అధ్యయనంలో, ఇమ్యునోస్ప్రెసివ్ థెరపీ ఉపయోగించి రోగులలో HSTCL యొక్క ఇరవై ఐదు కేసులు గుర్తించబడ్డాయి. ఇరవై రెండు (రోగులలో 88 శాతం) తాపజనక ప్రేగు వ్యాధిని కలిగి ఉన్నారు మరియు ముగ్గురు రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ కలిగి ఉన్నారు. నాలుగు కేసులు (16 శాతం) మహిళల్లో మరియు నాలుగు రోగులు 65 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువగా ఉన్నారు. ఇరవై నాలుగు కేసులు (96 శాతం) కూడా ఇమ్యునోమోడ్యూలేటర్ (అజాథియోప్రిన్, 6-మెర్కాప్పోపోరిన్, లేదా మెతోట్రెక్సేట్) ను అందుకున్నాయి. రెండు రోగులు మాత్రమే adalimumab పొందింది.

దీపక్ మరియు సహచరుల అధ్యయనం ప్రకారం, FDA ప్రతికూల ఈవెంట్ రిపోర్టింగ్ సిస్టమ్ (2003-2010) నుండి మొత్తం 3,130,267 నివేదికలు డౌన్లోడ్ చేయబడ్డాయి. TNF-α నిరోధకాలతో T- సెల్ NHL యొక్క తొంభై కేసులు FDA AERS లో గుర్తించబడ్డాయి మరియు తొమ్మిది అదనపు కేసులు సాహిత్య శోధనను ఉపయోగించి గుర్తించబడ్డాయి. మొత్తం 38 మంది రోగులకు రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, 36 కేసుల్లో క్రోన్'స్ వ్యాధి, 11 సోరియాసిస్, తొమ్మిది వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు శోథలు ఉన్నాయి.

కేసుల్లో అరవై-ఎనిమిది (68 శాతం) ఒక TNF-α నిరోధకం మరియు ఒక ఇమ్మ్నోమోడోలేటర్ (అజాథియోప్రిన్, 6-మెర్ఫాప్పోరిన్, మెతోట్రెక్సేట్, లెఫ్లోనోమైడ్, లేదా సైక్లోస్పోరిన్) రెండింటికి గురికావడం. Hepatosplenic T- కణ లింఫోమా (HSTCL) అనేది సర్వసాధారణంగా నివేదించబడిన ఉపశీర్షికగా చెప్పవచ్చు, అయితే మైకోసిస్ ఫంగోడెస్ / సీజరీ సిండ్రోమ్ మరియు HSTCL లు TNF-α- ఇన్హిబిటర్ ఎక్స్పోజర్తో మరింత సాధారణంగా గుర్తించబడ్డాయి.

డయాగ్నోసిస్

హెపటోస్ప్లెనిక్ T- కణ లింఫోమా రోగనిర్ధారణకు చాలా కాలం పడుతుంది, ఎందుకంటే అనేక సాధారణ పరిస్థితులు మొదటిగా పరిగణించబడతాయి. ఎముక మజ్జ, కాలేయ మరియు / లేదా ప్లీహము, మరియు ఫ్లో సైటోమెట్రీ విశ్లేషణ యొక్క బయాప్సీ నమూనాలపై నిర్ధారణ.

ఒక నిపుణుడు హెమోటోపథాలజిస్ట్ ద్వారా బయాప్సీ పదార్థం యొక్క సమీక్ష సిఫార్సు చేయబడింది.

ఎముక మజ్జల జీవాణుపరీక్షలు విలక్షణమైన లింఫోయిడ్ కణాలు కారణంగా మూర్ఛ (హైడ్రోసెల్లాలర్ (కణాల ద్వారా తీసుకోబడిన అదనపు స్థలం) మర్ధంగా కనిపిస్తాయి, కాని ఈ మార్పులు సూక్ష్మంగా వివరించబడ్డాయి. Belhadj మరియు సహచరులు HSTCL తో 21 రోగుల వరుస వారి 2003 నివేదిక క్రింది పేర్కొన్నారు:

ఈ సున్నితమైన ప్రమేయం వెంటనే ఆరు రోగులలో గుర్తించబడలేదు, ఐదు రోగులలో రియాక్టివ్ హైపర్ సెల్యులార్ మజ్జను తప్పుగా నిర్ధారిస్తుంది మరియు ప్రారంభ పరీక్షలో బహిరంగ పరీక్షలో ఉన్న మోనోసైటోసిస్తో బాధపడుతున్న మరొక రోగిలో దీర్ఘకాలిక మిలెమోమోనోసైటిక్ లుకేమియా యొక్క దారితీస్తుంది.

అయితే ఈ పరిశోధనా బృందం రొటీన్ ఎముక మజ్జల బయాప్సీపై చొరబాట్లను విలక్షణంగా విడదీయడం యొక్క ఒక ప్రత్యేక లక్షణాన్ని గుర్తించింది: "... కణితి కణాల విశేషమైన పాపప్ పంపిణీ, ప్రారంభ పరీక్షలో తరచుగా ఇమ్యునోహిస్టోహెమిస్ట్రీని గుర్తించకుండా సూక్ష్మంగా మరియు కష్టంగా ఉంటుంది."

ప్రవాహం సైటోమెట్రీ మరియు బయాప్సీ నమూనాల ఇమ్యునోపెనోటైపింగ్ వంటి ప్రత్యేక ప్రయోగశాల పరీక్షలు HSTCL యొక్క రోగనిర్ధారణకు అవసరమైన ఉపకరణాలు, కానీ పరిశోధకులు అధిక సంఖ్యలో క్లినికల్ అనుమానం యొక్క ప్రాముఖ్యతను గమనించండి.

భౌతిక పరీక్ష మరియు ప్రయోగశాల పరీక్షలు సూచించబడతాయి. భౌతిక పరీక్షలో కనిపించే తీరు, విస్తరించిన ప్లీహము మరియు కాలేయముతో సహా ఉండవచ్చు. సంపూర్ణ రక్త గణన త్రోంబోసైటోపెనియా (తక్కువ ప్లేట్లెట్ గణనలు), రక్తహీనత (తక్కువ ఎర్ర రక్త కణం గణనలు), మరియు ల్యుకోపెనియా (తక్కువ తెల్ల రక్త కణం గణనలు వంటివి అసాధారణంగా కనిపిస్తాయి, కాలేయ పరీక్షలు తప్పనిసరిగా సాధారణమైనవి లేదా ఎత్తైన ఎంజైమ్లను చూపుతాయి.

సహజ చరిత్ర మరియు రోగ నిరూపణ

క్యాన్సరు లింఫోసైట్లు చొరబడడం ద్వారా కాలేయం, ప్లీహము, మరియు ఎముక మజ్జల యొక్క మెదడులో ఉండే ప్రదేశాలలో HSTCL కలిగి ఉంటుంది, అవి అన్ని శోషరస గ్రంథులు లేదా లెంఫాడెనోపతి యొక్క విస్తరణ లేకుండా.

లింఫోమా కణాల దాడి వలన ప్లీహము మరియు కాలేయము యొక్క విశేష విస్తరణకు దారితీస్తుంది. తీవ్రమైన తక్కువ గణనలు తక్కువ సాధారణం, తక్కువ ప్లేట్లెట్ గణనలు కాకుండా, తీవ్రంగా ఉంటాయి.

HSTCL తో ఉన్న 80 శాతం మందికి B లక్షణాలు అని పిలవబడేవి, ఇందులో జ్వరం, రాత్రి చెమటలు మరియు యాదృచ్ఛిక బరువు తగ్గడం ఉన్నాయి. రోగ నిర్ధారణ సమయం నుండి ఒక సంవత్సరం గురించి సగటు మొత్తం మనుగడతో క్లినికల్ కోర్సు అత్యంత దూకుడుగా ఉంటుంది; ఏది ఏమైనప్పటికీ, అంతకుముందు గుర్తించిన మరియు సరైన చికిత్సతో మంచి ఫలితాల గురించి చాలా అనిశ్చితి ఉంది.

రోగనిరోధక లేదా అలోజేనిక్ మార్పిడిని అలాగే క్లినికల్ ట్రయల్స్కు రోగి నియామకాన్ని పరిగణించాలి. ఈ దూకుడు వ్యూహాలకు మద్దతు ఇచ్చే సమాచారం పరిమితం అయినప్పటికీ, కెమోథెరపీ ఒక్కటే ఫలితం తక్కువగా ఉంటుంది.

చికిత్స

ఒకసారి HSTCL యొక్క నిర్ధారణ నిర్ధారించబడి, పనితీరును పూర్తి చేయటానికి, వ్యాధి చాలా వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్నందున వెంటనే చికిత్స ప్రారంభించబడాలి. ఈ వ్యాధి యొక్క అరుదైన కారణంగా ప్రామాణిక చికిత్స లేదు; అయినప్పటికీ, కీమోథెరపీ నియమాలు ఇతర చురుకైన లింఫోమాల్లో అధ్యయనాల యొక్క విస్తరణ ఆధారంగా ప్రవేశపెట్టబడ్డాయి. హేమాటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ మరియు క్లినికల్ ట్రయల్స్లో పాల్గొనడం పరిగణనలోకి తీసుకున్న ఎంపికల్లో ఒకటి కావచ్చు.

> సోర్సెస్:

> బెల్హాద్జ్ కే, రేయెస్ ఎఫ్, ఫర్సేట్ జేపీ, మరియు ఇతరులు. Hepatosplenic gammadelta T- కణ లింఫోమా పేలవమైన ఫలితం ఒక అరుదైన క్లిజిలోథాలజిక్ ఎంటిటీ: 21 రోగుల వరుస నివేదిక. రక్తం. 2003; 102 (13): 4261-9.

> బ్రింకర్ట్ F, అర్రెన్బర్గ్ పి, క్రెచ్ టి, మరియు ఇతరులు. స్వీయ ఇమ్యూన్ హెపటైటిస్ కొరకు చికిత్స చేయబడిన యుక్తవయసులోని హెపటోస్ప్లెనిక్ టి-సెల్ లింఫోమా యొక్క రెండు కేసులు. పీడియాట్రిక్స్ . 2016; 138 (3) .ఐపి: ఇ20154245.

> దీపక్ పి, సిఫుటెస్ హెచ్, షెరిడ్ ఎం, మరియు ఇతరులు. T- కణం నాన్-హాడ్జికిన్ యొక్క లింఫోమాస్ FDA AERS కి కణితి నెక్రోసిస్ ఫాక్టర్-ఆల్ఫా (TNF-α) నిరోధకాలతో నివేదించబడింది: REFURBISH అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు. యామ్ జీ గస్ట్రోఎంటెరోల్. 2013; 108 (1): 99-105.

> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. TNF-α ఇన్హిబిటర్ థెరపీని స్వీకరించే రోగులలో హెపాటోస్లెనిక్ టి-సెల్ లింఫోమా: ప్రమాదానికి గుంపులను విస్తరిస్తుంది. యురో J గస్ట్రోఎంటెరోల్ హెపాటోల్ 2011; 23: 1150-6.