వెస్ట్ సిండ్రోమ్

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ అండ్ ఇన్ఫాంటైల్ స్పెస్మ్స్

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ అనేది శిశువులో మొదలవుతున్న నిర్బంధ క్రమరాహిత్యం (మూర్ఛరోగము). హైపోరేరిత్మియా, మరియు మెంటల్ రిటార్డేషన్ అని పిలువబడే అసాధారణమైన మెదడు తరంగ నమూనాలు వంటివి సిండ్రోమ్ యొక్క ఒక ప్రత్యేకమైన రకం ఇన్ఫైనాలేస్ స్పాజ్ అని పిలుస్తారు. మెదడు నష్టాన్ని కలిగించే ఏదైనా పరిస్థితి వెస్ట్ సిండ్రోమ్కు కారణం కావచ్చు. రెండు అత్యంత సాధారణ కారణాలు tuberous స్క్లేరోసిస్ మరియు పుట్టినప్పుడు ఆక్సిజన్ లేకపోవడం.

కొన్నిసార్లు ఒక కారణం అనుమానం కానీ ధృవీకరించబడదు; ఈ సందర్భంలో దీనిని "క్రిప్టోజెనిక్ వెస్ట్ సిండ్రోమ్" అని పిలుస్తారు.

బాల్యంలో 2 శాతం మూర్ఛ వ్యాధిని వెస్ట్ సిండ్రోమ్ వాడుతుంది, కానీ మొదటి సంవత్సరం జీవితంలో ప్రారంభించిన 25 శాతం మూర్ఛ . 10,000 మంది పుట్టిన జననాలకు 2.5 నుంచి 6.0 మధ్య వయస్సు గల శిలీంధ్రాల రేటు అంచనా.

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ సాధారణంగా 3-6 నెలల వయస్సు మధ్య ప్రారంభమవుతుంది. లక్షణాలు:

• Infantile spasms - తరచుగా ఈ రకమైన నిర్బంధంలో, శిశువు హఠాత్తుగా ముందుకు నడుస్తుంది మరియు శరీరం, చేతులు మరియు కాళ్లు గట్టిపడతాయి. దీనిని కొన్నిసార్లు "జాక్నైఫ్" సంభవించడం అని పిలుస్తారు. కొందరు శిశువులు వారి వెన్నుముకలను లేదా బొబ్బను వారి తలలను వండుతారు, లేదా తమ చేతులను తాము హగ్గింగ్ చేస్తుండగా శరీరానికి చేతులు కత్తిరించవచ్చు. ఈ దుష్ప్రభావాలు కొన్ని సెకన్ల వరకు ఉంటాయి మరియు ఒక సమయంలో 2 నుండి 100 స్పామమ్స్ వరకు ఎక్కడైనా సమూహాలలో సంభవిస్తాయి. కొంతమంది శిశువులు ఒక రోజులో ఈ తుఫానుల సమూహాలను డజన్ల కొద్దీ కలిగి ఉంటాయి. శిశువు ఉదయం లేదా ఒక ఎన్ఎపి తర్వాత మేల్కొన్న తర్వాత చాలా సాధారణంగా సంభవించవచ్చు.

• హైప్సారిత్మియా - మెదడు తరంగాల రూపంలో మెదడులో ఎలెక్ట్రోఆన్స్ఫాలోగ్రామ్ (EEG) విద్యుత్ చర్యను నమోదు చేస్తుంది. వెస్ట్ సిండ్రోమ్తో శిశువు అసాధారణమైన, అస్తవ్యస్తమైన మెదడు వేవ్ నమూనాలను హైప్సర్హిత్మియా అని పిలుస్తారు.
• మెంటల్ రిటార్డేషన్ - ఇది వెస్ట్ సిండ్రోమ్ను కలిగించిన మెదడు గాయం కారణంగా ఉంది.

వెస్ట్ సిండ్రోమ్కు కారణమైన అంతర్గత రుగ్మత కారణంగా ఇతర లక్షణాలు ఉండొచ్చు.

సెరెబ్రల్ పాల్స్ వంటి ఇతర నాడీ సంబంధిత రుగ్మతలు కూడా ఉండవచ్చు.

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ శిశు స్పసాల ఉనికి ద్వారా సూచించబడుతుంది. సాధ్యమయ్యే కారణాల కోసం చూసేందుకు క్షుణ్ణంగా నరాల పరీక్ష జరుగుతుంది. ఇది ప్రయోగశాల పరీక్షలు మరియు కంప్యూటరీ టొమోగ్రఫీ (CT) లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) ఉపయోగించి మెదడు స్కాన్లను కలిగి ఉంటుంది. వెస్ట్ సిండ్రోమ్లో ఉన్న హైప్సారిథ్మియా కోసం ఒక EEG చేయబడుతుంది.

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ చికిత్స

చాలా తరచుగా వెస్ట్ సిండ్రోమ్ను అడ్రినోకోర్టికోట్రోపిక్ హార్మోన్ (ACTH) లేదా ప్రిడ్నిసోన్తో చికిత్స చేస్తారు. ఈ చికిత్సలు శిశు శోథలను ఆపటం లేదా తగ్గించడం చాలా ప్రభావవంతంగా ఉండవచ్చు. కొందరు శిశువులు ఫెల్బటోల్ (ఫెల్బామాట్), లామిచల్ (లామోట్రిజిన్), టోపమాక్స్ (టోపిరామాట్) లేదా డెపాకోట్ (వాల్ప్రోమిక్ యాసిడ్) వంటి యాంటిసిజెర్ ఔషధాలకు స్పందించవచ్చు. Tuberous స్క్లేరోసిస్ తో శిశువులు vigabatrin చికిత్స చేయవచ్చు (ప్రస్తుతం సంయుక్త లో ఉపయోగం కోసం ఆమోదించబడలేదు). కొన్నిసార్లు, మెదడు శస్త్రచికిత్స ద్వారా దెబ్బతిన్న మెదడు కణజాలాన్ని తొలగించడం సమర్థవంతంగా ఉంటుంది.

Infantile spasms సాధారణంగా వయసు 5 ద్వారా పరిష్కరించవచ్చు, కానీ ప్రభావితం పిల్లల సగం కంటే ఎక్కువ లేనోక్స్- Gastaut సిండ్రోమ్ సహా ఇతర రకాల ఆకస్మిక అభివృద్ధి చేస్తుంది. వెస్ట్ సిండ్రోమ్తో ఉన్న చాలామంది శిశువులు దీర్ఘకాలిక అభిజ్ఞా మరియు లెర్నింగ్ బలహీనత కలిగివుంటాయి, వీటన్నింటి కారణంగా మెదడు దెబ్బతినడం వలన శిశువుల బాధితుల వల్ల సంభవించవచ్చు.

> సోర్సెస్:

_{"NINDS ఇన్ఫాంటైల్ స్పాసమ్స్ ఇన్ఫర్మేషన్ పేజ్." డిజార్డర్స్ AZ. 9 డిసెంబరు 2008. నేషనల్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ నరాలజికల్ డిజార్డర్స్ అండ్ స్ట్రోక్.}

_{"ఇన్ఫాలైల్ స్పెస్మ్స్ / వెస్ట్ సిండ్రోమ్." ఎపిలెప్సీ సిండ్రోమ్స్. ఎపిలెప్సీ ఫౌండేషన్.}