ప్రియాన్ డిసీజ్ అంటే ఏమిటి?

యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో, జింక మరియు ఎల్క్ హార్బర్ దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి

2018 ఆరంభంలో, "జోంబీ జింక" మానవులకు అనారోగ్యం వ్యాపిస్తుందని ఆందోళనలు ప్రజల దృష్టిని చిక్కుకున్నాయి. సాధ్యమయినప్పటికీ, దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి (CWD) తో సంక్రమించే అవకాశం ఉంది-ఇది పిచ్చి ఆవు వ్యాధికి సారూప్యంగా ఉంటుంది-తినడం తరువాత చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. ఇప్పటి వరకు, అనేక జింక జనాభా CWD యొక్క తక్కువ ప్రాబల్యం కలిగి ఉంది. అంతేకాకుండా, జింక లేదా ఎల్క్ నుండి మానవులకు వ్యాపించే దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి యొక్క ధృవీకరించిన కేసు ఎన్నడూ జరగలేదు.

జింక మరియు ఎల్క్లలో, CWD నెమ్మదిగా, వేదనకు గురవుతుంది, తద్వారా తిని త్రాగడానికి దాని సామర్ధ్యం యొక్క జంతువును చిలిపిస్తుంది. మానవులలో, CWD నెమ్మదిగా మెదడును నాశనం చేస్తుంది. ఇది రెయిన్ డీర్, ఎల్క్, జింక, మరియు దుప్పితో వ్యాపిస్తున్న నరాల వ్యాధి. సాధారణంగా, CWD ను "నెమ్మదిగా" సంక్రమించే వ్యాధిగా వర్గీకరించవచ్చు. నెమ్మదిగా సంక్రమించే వ్యాధులు వైరస్లు మరియు ప్రియాన్ల కారణంగా ఉంటాయి; CWD ప్రియాన్లకు కలుగుతుంది.

దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి ప్రియాన్ వ్యాధి సందర్భంలో బాగా అర్థమవుతుంది. ప్రియాన్ వ్యాధిలో మరింత సాధారణ దృష్టిని తీసుకొని ప్రారంభిద్దాం.

ప్రియాన్ డిసీజ్ అంటే ఏమిటి?

ఇటీవలి అధ్యయనాలు ప్రియాన్ల గురించి నాలుగు పాయింట్లను వెలుగులోకి తెచ్చాయి.

మొదటిది, న్యూక్లియిక్ ఆమ్లం లేని పళ్ళు మాత్రమే పిలుస్తారు. బ్యాక్టీరియా మరియు వైరస్ల వంటి ఇతర అంటురోగాలను వారి పునరుత్పత్తికి మార్గదర్శకత్వం చేసే DNA మరియు RNA ఉంటాయి. వేర్వేరు జాతులు వివిధ రకాలైన వ్యాధికి కారణమవుతాయి.

రెండవది, అంటువ్యాధులు, జన్యు మరియు అనారోగ్య రుగ్మతలలో ప్రేగులు ఏర్పడతాయి.

క్లినికల్ ప్రదర్శన యొక్క ఒక విస్తృత స్వరూపంలో ఒకే కారణం మానిఫెస్ట్ కారణంగా ఇతర అనారోగ్యాలు లేవు.

మూడవది, బ్రెయిన్లు మెదడులో స్వీయ-ప్రచారం చేసే ప్రోటీన్లను తప్పుగా పక్కాగా చేస్తాయి. సాధారణంగా, ప్రియాన్ ప్రోటీన్ నరాల సిగ్నలింగ్లో ఒక పాత్రను పోషిస్తుంది. PrP ^సి (ప్రియాన్ ప్రోటీన్ సెల్యులార్) అని పిలువబడే ఈ సాధారణ ప్రోటీన్ ఆల్ఫా-హెలికల్ నిర్మాణం కలిగి ఉంటుంది.

ప్రియాన్ వ్యాధిలో, ఈ ఆల్ఫా-హెలికల్ ఫార్మేషన్ అనేది PrP ^SC (ప్రియాన్ ప్రోటీన్ స్క్రాపీ) అని పిలిచే ఒక రోగలక్షణ బీటా-మృదువైన షీట్కు మారుతుంది. ఈ PrP ^SC నాడి-కణ పనితీరును భంగపరుస్తుంది మరియు సెల్ మరణానికి కారణమవుతుంది.

బీటా-మడతల షీట్లను (PrP ^SC ) బీటా-మడతల షీట్స్గా మార్చడానికి ఆల్ఫా-హెలికల్ ఫారమ్లను (PrP ^C ) భర్తీ చేసినప్పుడు Prions ప్రచారం చేస్తాయి. ఒక నిర్దిష్ట సెల్యులార్ RNA ఈ మార్పును మధ్యవర్తిస్తుంది. గమనిక, PrP ^SC మరియు PrP ^సి అదే అమైనో-యాసిడ్ మిశ్రమాన్ని కలిగి ఉంటాయి కానీ విభిన్న ఆకృతులు లేదా ఆకృతులు ఉన్నాయి. సారూప్యంగా, ఈ రెండు ఆకృతులలో తేడాలు ఫాబ్రిక్లో మచ్చలు లేదా మడతలుగా భావించబడతాయి.

మానవులలో ప్రియాన్-మీడియట్ డిసీజ్

ప్రజలలో, ప్రిన్స్ "నెమ్మదిగా" సంక్రమణ వ్యాధికి కారణమవుతుంది. ఈ వ్యాధులు సుదీర్ఘ పొదుపు వ్యవధిని కలిగి ఉంటాయి మరియు మానిఫెస్ట్కు చాలా కాలం పడుతుంది. వారి ఆరంభం క్రమంగా ఉంది, మరియు వారి కోర్సు ప్రగతిశీల ఉంది. దురదృష్టవశాత్తు, మరణం అనివార్యం.

మానవులలో ప్రియాన్-మధ్యవర్తిత్వ వ్యాధులు ట్రాన్స్మిస్విబిల్స్ స్పాంగిఫామ్ ఎన్సెఫలోపతిస్ (TSE) అని పిలువబడతాయి. మెదడు కణజాలంలో రంధ్రాలతో నిండిన ఒక మెత్తటి రూపాన్ని మెదడు తీసుకువచ్చే కారణంగా ఈ వ్యాధులు "స్పాంగిఫామ్" గా ఉంటాయి.

ఐదు రకాలైన TSE మానవులలో క్రింది వాటితో సహా:

• కురు
• క్రుట్జ్ఫెల్డ్-జకాబ్ వ్యాధి (CJD)
• వేరియంట్ క్రియేట్ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి (vCJD)

• గెర్స్ట్మన్-స్ట్రాస్లర్-షిన్కెర్ (GSS) సిండ్రోమ్
• ఫ్యాటల్ ఫ్యామిలీ ఇన్సొమ్నియా

CJD యొక్క క్లినికల్ ప్రదర్శనలో చిత్తవైకల్యం, శరీర కదలికలు కోల్పోవటం, కదలికలు, దృశ్య నష్టం, మరియు పక్షవాతం యొక్క శరీరాన్ని ప్రభావితం చేస్తాయి. మానవ మెదడులను తీసుకున్న తరువాత న్యూ గినియాలోని ఫోర్ట్ గిరిజనులను ప్రభావితం చేసే కురు మాదిరిగానే, కరువు చిత్తవైకల్యం వలన కలుగదు. అంతేకాకుండా, CJD ప్రపంచవ్యాప్తంగా మరియు ఆహార అలవాట్లు, ఆక్రమణ లేదా జంతువుల ఎక్స్పోజర్లకు సంబంధించినది కాదు. నిజానికి, శాకాహారులు CJD ను అభివృద్ధి చేయవచ్చు. మొత్తంమీద, CJD ఒక వ్యక్తికి ఒక వ్యక్తిని ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు జంతువులలో ప్రియాన్ వ్యాధి మరియు జంతువులలో ప్రియాన్ వ్యాధిని ఆడుకోలేని దేశాలలో దేశాలలో సంభవిస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి అనేది ఒక రకం vCJD. VCJD యొక్క మరింత సాధారణ రూపం బోవిన్ స్పాంగిఫామ్ ఎన్సెఫలోపతి లేదా పిచ్చి ఆవు వ్యాధి. CWD మరియు పిచ్చి ఆవు వ్యాధి "వేరియంట్" CJD అని పిలవబడే కారణం CJD తో సాధారణంగా ఉన్నవారి కంటే చాలా తక్కువ వయస్సు కలిగిన రోగులలో వ్యాధి సంభవిస్తుంది. అంతేకాక, vCJD లో విభిన్నమైన కొన్ని రోగలక్షణ మరియు క్లినికల్ తీర్పులు ఉన్నాయి.

1996 లో, గ్రేట్ బ్రిటన్లో ఒక కేసుల కేసు గుర్తించిన తర్వాత పిచ్చి ఆవు వ్యాధి బాగా వెలుగులోకి వచ్చింది. అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఆవు మెదడులతో కలుపుతారు. అదనంగా, మెథియోనిన్ కోసం హోమియోజిగస్కు ప్రియాన్-ప్రియాన్ ప్రోటీన్ల యొక్క నిర్దిష్ట రకం మాత్రమే ప్రజలు-అనారోగ్యాన్ని అభివృద్ధి చేశారు. స్పష్టంగా, మెథియోనిన్ కోసం ప్రియాన్ ప్రోటీన్ల హోజొజిగస్ బీటా-మృదువైన షీట్ రూపం (PrP ^SC ) లోకి సులభంగా మడవబడుతుంది.

దీర్ఘకాలిక వృధా వ్యాధి

ఈ రోజు వరకు, మానవులకు CWD యొక్క ప్రసారం యొక్క ఎటువంటి కేసులు లేవు. అయితే, కొన్ని ప్రాసంగిక సాక్ష్యాలు ఉన్నాయి. 2002 లో, 1990 లలో జింక మాంసం తినే ముగ్గురు వ్యక్తులలో నరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగింది. ఈ పురుషులు ఒకటి CJD కలిగి నిర్ధారించబడింది. (CJD "నెమ్మదిగా" ఉంది మరియు మానిఫెస్ట్కు సమయం పడుతుంది.)

CDC ప్రకారం, జనవరి 2018 నాటికి, ఉచిత-శ్రేణి జింక, ఎల్క్ మరియు దుప్పి లో CWD కనీసం 22 రాష్ట్రాలు మరియు రెండు కెనడియన్ రాష్ట్రాలలో నివేదించబడింది. యునైటెడ్ స్టేట్స్లో, CWD మిడ్వెస్ట్, నైరుతి మరియు ఈస్ట్ కోస్ట్ యొక్క కొన్ని భాగాలలో గుర్తించబడింది. బలమైన నిఘా వ్యవస్థలు లేని యునైటెడ్ స్టేట్స్ ప్రాంతాలలో CWD కూడా ఉంది. యునైటెడ్ స్టేట్స్ మరియు కెనడాలో ఎక్కువగా కనిపించినప్పటికీ, నార్వే మరియు దక్షిణ కొరియాలో CWD కూడా కనుగొనబడింది.

ఆసక్తికరంగా, CWD మొదటి 1960 ల చివర్లో బంధించబడిన జింకలో గుర్తించబడింది. 1981 నాటికి, ఇది అడవి జింకలో గుర్తించబడింది. అడవి జింక జనాభాలో CWD యొక్క ప్రాబల్యం సాధారణంగా తక్కువగా ఉన్నప్పటికీ, కొన్ని జనాభాలో, వ్యాధి యొక్క ప్రాబల్యం సాహిత్యంలో నివేదించబడిన 25 శాతం సంక్రమణ రేటుతో 10 శాతం కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది. గమనించదగ్గ, క్యాప్టివ్ జింక జనాభాలో, CWD యొక్క ప్రాబల్యం ఎక్కువగా ఉంటుంది. ముఖ్యంగా, దాదాపు 80 శాతం జింక ఒక జింక మంద లో CWD కలిగి ఉంది.

జంతు అధ్యయనాలు CWD అనేది మానవులను కాని మానవులకు, కోతులు వంటి వాటికి బదిలీ చేయబడవచ్చని సూచిస్తాయి, ఇవి మెదడు లేదా శరీర ద్రవాలతో కలుపబడిన జింక మాంసం తినేస్తాయి.

జింక మరియు ఎల్క్లలో, CJD మానిఫెస్ట్ యొక్క లక్షణాలు ముందు ఏడాది వరకు పట్టవచ్చు. ఈ లక్షణాలు బరువు నష్టం, అసంఖ్యాకత, మరియు stumbling ఉన్నాయి. CWD కోసం చికిత్సలు లేదా టీకాలు లేవు. అంతేకాకుండా, కొన్ని జంతువులు ఎప్పుడూ అభివృద్ధి చెందని లక్షణాలు లేకుండా CWD నుండి చనిపోతాయి.

1997 లో, WHO, ప్రియాన్ వ్యాధికి కారణమయ్యే అన్ని ఏజెంట్లు- CWD తో డీర్తో సహా, ట్రాన్స్మిషన్కు భయపడి ఆహార గొలుసు నుండి బయటపడాలని సిఫార్సు చేసింది.

నివారణ

CWD మానవులకు వ్యాప్తి చేయబడితే, ఈ ప్రసారాన్ని నిరోధించడానికి ఉత్తమ మార్గం జింక లేదా ఎల్క్ మాంసం తినడం లేదు. మాంసం తినే పద్ధతి యునైటెడ్ స్టేట్స్లో విస్తృతంగా వ్యాపించింది. CDC నిర్వహించిన ఒక 2006-2007 సర్వేలో, ప్రతివాదులు 20 శాతం మంది వేట జింక లేదా ఎల్క్ను నివేదిస్తున్నారు మరియు మూడింట రెండు వంతుల మంది మాంసం లేదా ఎల్క్ మాంసం తినడం నివేదించారు.

జింక మరియు ఎల్క్ విస్తృతమైన మరియు ట్రాన్స్మిషన్ యొక్క స్పష్టమైన సాక్ష్యాలు ఇంకా పత్రబద్ధం చేయటంతో, అనేక మంది వేటాడే మరియు ఎల్క్ మాంసం అభిమానులు వారి వినియోగాన్ని ఆపుతారు. అందువల్ల, వేటాడే సమయంలో వేటగాళ్లు జాగ్రత్తలు తీసుకోవాలని సిఫార్సు చేస్తారు.

కొన్ని రాష్ట్ర వన్యప్రాణుల సంస్థలు CWD యొక్క ప్రాబల్యతను జింక మరియు ఎల్క్ల పరీక్షలలో ఉపయోగించి గుర్తించాయి. రాష్ట్ర వెబ్సైట్లు మరియు రాష్ట్ర వన్యప్రాణుల అధికారులతో మార్గనిర్దేశాన్ని పరిశీలించడం మరియు CWD గుర్తించిన వేట ప్రాంతాలను నివారించడం చాలా ముఖ్యం.

ముఖ్యంగా, అన్ని రాష్ట్రాలు అడవి జింక మరియు ఎల్క్లో CWD ను పర్యవేక్షించవు. అంతేకాకుండా, CWD కోసం ఒక ప్రతికూల పరీక్ష తప్పనిసరిగా ఒక వ్యక్తి జింక లేదా ఎల్క్ వ్యాధి లేనిది కాదు. అయినప్పటికీ, ఒక ప్రతికూల పరీక్షతో జింక లేదా ఎల్క్ CWD హార్బర్ని కలిగి ఉండదు.

ఇక్కడ CWD గురించి వేటగార్లకు కొన్ని సలహాలు ఉన్నాయి:

• అనారోగ్యంగా కనిపించే లేదా విచిత్రమైన మార్గాల్లో పని చేస్తున్న జింక లేదా ఎల్క్ని నిర్వహించడం, కాల్చడం లేదా తినడం లేదు
• రహదారి-చంపడాన్ని నివారించండి
• ఫీల్డ్-డ్రెస్సింగ్ డీర్, లాంక్స్ లేదా రబ్బరు చేతి తొడుగులు ధరించడం, మీ మెదడులను లేదా ఇతర అవయవాలను నిర్వహించడం తగ్గించడానికి మరియు గృహ కత్తులు లేదా వంట సామానులు
• మీరు CWD కోసం పరీక్షలు తినడానికి ప్లాన్ చేస్తారని జింక లేదా ఎల్క్ కలిగి ఉండండి
• మీరు వాణిజ్యపరంగా ఆటను ప్రాసెస్ చేస్తే, మీ మాంసం ఇతర జింక మరియు ఎల్క్ల నుండి విడిగా తయారు చేయాలని అడగండి
• CWD కు సానుకూల పరీక్షలను జింక లేదా ఎల్క్ తినకూడదు
• CWD కోసం జింక లేదా ఎల్క్ యొక్క పరీక్షలు సిఫారసు చేయబడతారా లేదా అవసరమో తెలుసుకోవడానికి రాష్ట్ర వన్యప్రాణుల అధికారులతో తనిఖీ చేయండి

వాణిజ్య వేడుకలు మరియు ఎల్క్ మాంసం విషయంలో, వ్యవసాయ శాఖ యొక్క జంతు మరియు ప్లాంట్ హెల్త్ ఇన్స్పెక్షన్ సర్వీస్ సంయుక్త విభాగం ఒక జాతీయ CWD మంద సర్టిఫికేషన్ కార్యక్రమాన్ని నిర్వహిస్తుంది. ఈ కార్యక్రమం స్వచ్ఛందంగా ఉంది, మరియు మంద యజమానులు వారి మందలను పరీక్షించడానికి అంగీకరిస్తారు. అన్ని వాణిజ్య మంద యజమానులు ఈ కార్యక్రమంలో పాల్గొనరు. ఇది బహుశా కార్యక్రమంలో పాల్గొనే వాణిజ్య సరఫరాదారుల నుండి జింక లేదా ఎల్క్ మాంసం తినే మంచి ఆలోచన.

కొన్ని నేల రకాల్లో ప్రయోగాలు

2014 లో, Kuznetsova మరియు సహచరులు కనుగొన్నారు ఆగ్నేయ అల్బెర్టా మరియు దక్షిణ Saskatchewan లో కొన్ని రకాల నేల (కెనడా యొక్క భాగాలు) CWD బాధ్యత prions కారణమవుతాయి.

పరిశోధకుల ప్రకారం:

సాధారణంగా, బంకమట్టి-నేలలు మృదులాస్థికి గురవుతాయి మరియు స్వచ్చమైన బంకమట్టి ఖనిజ మాంటొమోరిల్లోనిట్తో పోల్చదగినంతగా వారి సంక్రమణను మెరుగుపరుస్తాయి. నేలల యొక్క సేంద్రీయ భాగాలు విభిన్నంగా ఉంటాయి మరియు బాగా వర్గీకరించబడవు, ఇంకా ప్రియాన్-మట్టి సంకర్షణను ప్రభావితం చేయవచ్చు. నేల pH, నేల ద్రావణం మరియు లోహాల మొత్తం (లోహ ఆక్సైడ్) ... ఇతర ప్రధాన కారణాలు. అల్బెర్టా మరియు సస్కట్చెవాన్ యొక్క CWD- అంటువ్యాధి ప్రాంతంలోని ప్రధాన భూములు Chernozems, మొత్తం ప్రాంతంలో 60% లో ఉన్నాయి; ఇవి సాధారణంగా ఆకృతి, మట్టి ఖనిజశాస్త్రం మరియు మట్టి సేంద్రీయ పదార్థాల విషయంలో సమానంగా ఉంటాయి మరియు 6-10% సేంద్రీయ కార్బన్తో మట్టి పొగాకు, మొంట్మరిల్లోనైట్ (స్మెక్టిట్) నేలలుగా వర్గీకరించబడతాయి.

జంతువులు తమ ఖనిజ అవసరాలను తీర్చడానికి నేల తింటాయి. ఈ నేల మృత్తికను మృత్తిక రూపంలో లేదా మృతదేహాల రూపంలో తిరిగి ప్రవేశపెట్టింది. అందువలన, మృతదేహాలను మట్టిలోకి సైకిలు చేయవచ్చు. ఇది మంత్రముగ్ధులను మట్టికి బాగా కలుస్తుంది.

నుండి వర్డ్

ఈ రోజు వరకు, జింక లేదా ఎల్క్ నుండి మానవులకు దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి యొక్క నిరూపితమైన ప్రసారాలు లేవు; అయితే, నిపుణులు ప్రమాదం గురించి ఆందోళన చెందుతున్నారు. దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి ఆవు పిసి వ్యాధి మాదిరిగా ఉంటుంది, ఇది ఆవులు నుండి మానవులకు వ్యాపించటానికి నమోదు చేయబడింది.

మాంసం లేదా ఎల్క్ మాంసం తినేటప్పుడు, కొన్ని జాగ్రత్తలు తీసుకోవడం మరియు రాష్ట్ర వన్యప్రాణుల అధికారుల మార్గదర్శకత్వం కోసం తనిఖీ చేయడం మంచి ఆలోచన. అడవి ఆటతో, జింక లేదా ఎల్క్ నుండి మాంసం తినకూడదు. అంతేకాక, CWD పరీక్ష కోసం అడవి జింక లేదా ఎల్క్ మాంసం పరీక్షించటం మంచిది.

వాణిజ్య జింక లేదా ఎల్క్ మాంసం కొనుగోలు చేసినప్పుడు, ఈ మాంసం CWD లోపించినట్లుగా సర్టిఫికేట్ నిర్ధారించుకోండి.

> సోర్సెస్:

> దీర్ఘకాలిక వ్యర్ధ వ్యాధి. CDC.

> కుజ్నెట్స్వా ఎ ఎట్ అల్. పశ్చిమ కెనడాలో CWD విస్తరణలో మట్టి లక్షణాల యొక్క ముఖ్య పాత్ర. ప్రియాన్. 2014; 8 (1): 92-9.

> ప్రీస్నర్ ఎస్బి, మిల్లర్ బిఎల్. ప్రియాన్ డిసీజెస్. ఇన్: కాస్పర్ D, ఫాయుసి A, హౌసెర్ S, లాంగో D, జేమ్సన్ J, లాస్కాల్జో J. eds. హారిసన్ యొక్క ప్రిన్సిపల్స్ ఆఫ్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్, 19 న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్; 2014.

> నెమ్మదిగా వైరస్లు మరియు ప్రియాన్లు. ఇన్: లెవిన్సన్ W. eds. రివ్యూ ఆఫ్ మెడికల్ మైక్రోబయోలజీ అండ్ ఇమ్యునాలజీ, 14 ఎ న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్.