న్యూరోమస్కులర్ జంక్షన్ యొక్క లోపాలు

మియాస్తెనియా గ్రావిస్, లాంబెర్ట్-ఈటన్, మరియు బోటిలిజం

బలహీనతకు సంబంధించిన కారణాలను పరిగణలోకి తీసుకున్నప్పుడు, మెదడు యొక్క వల్కలం నుండి కాంట్రాక్టింగ్ కండరాలకు కాల్పులు జరిపే విద్యుత్ సందేశాన్ని ఊహించడం చాలా ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది. అంతేకాక, ప్రేరణ వెన్నెముక ద్వారా పూర్వ హృదయంలోకి వెన్నుపూస నాడీ మూలాలు, పరిధీయ నరములు , మరియు చివరికి నాడీకండర కండరాలకు వెళుతుంది.

నాడీమండల జంక్షన్ అనేది నరాల చివరిలో వెజెల్స్ నుండి టెర్మినల్ను విడుదల చేయటానికి న్యూరోట్రాన్స్మిటర్లను విడుదల చేస్తుంది.

న్యూరోట్రాన్స్మిటర్లు నరాల టెర్మినల్ ( సినాప్స్ ) మరియు కండరాల ఉపరితలం (చివర) మధ్య ఒక చిన్న గ్యాప్ను దాటతారు. గ్యాప్ యొక్క ఇతర వైపు ట్రాన్స్మిటర్లు కోసం వేచి ఒక కీ ఒక లాక్ వంటి ట్రాన్స్మిటర్ సరిపోయే ప్రత్యేక గ్రాహకాలు ఉన్నాయి. సరిపోయేటప్పుడు, అయాన్ల క్యాస్కేడ్ కండరాల సంకోచానికి దారితీస్తుంది.

నరాల మరియు కండరాల మధ్య సిగ్నల్ ఉపయోగించే న్యూరోట్రాన్స్మిటర్ అసిటైల్కోలిన్. నరాల మరియు కండరాల సిటాన్ల మధ్య అసిటైల్ కొలియోన్ న్యూరోట్రాన్స్మిటర్ యొక్క అవరోధం అంతరాయం కలిగించటానికి అనేక మార్గాలు ఉన్నాయి. అత్యుత్తమ ఉదాహరణలలో ముస్టేనియా గ్రావిస్ , లాంబెర్ట్-ఈటన్ సిండ్రోమ్ మరియు బోటియులిన్ విషపూరితం ఉన్నాయి.

మిస్టేనియా గ్రావిస్

మిలియన్ల నుండి 150 నుండి 200 మంది వ్యక్తులకు మధ్య ఉన్న వ్యాప్తితో, మస్తేనియా గ్రావిస్ అనేది నరాలకు సంబంధించిన లోపాల యొక్క అత్యంత సాధారణమైనది మరియు అన్ని నరాల వ్యాధుల యొక్క ఉత్తమమైన వాటిలో ఒకటి. వ్యాధి కండరాలపై నిరోధించిన న్యూరోట్రాన్స్మిట్టర్ గ్రాహకాల వలన కండరాల బలహీనతకు కారణమవుతుంది.

అనారోగ్యాలు దాడికి ఉద్దేశించిన యాంటీబాడీలు అనాటెక్కోలిన్ రిసెప్టర్స్ ను పాథోజెన్ మరియు దాడి కొరకు పొరపాట్లు చేస్తాయి. వ్యాయామం బలహీనతలను అధ్వాన్నంగా చేస్తుంది. మస్తినానియా గ్రావిస్ తో 60 నుండి 70 శాతం మందికి థైమస్ సమస్య ఉంటుంది, మరియు 10 నుంచి 12 శాతం మందికి థైమోమా ఉంటుంది. అనేక ఇతర చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

లాంబెర్ట్-ఈటన్ మిస్స్తెనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS)

లాంబెర్ట్-ఈటన్ తరచుగా పారానోప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు, అనగా క్యాన్సర్కు సంబంధించిన ప్రతిరోధకాలు కూడా నాడీ వ్యవస్థలో భాగంగా దాడి చేస్తాయి. మిస్టస్హెనియా గ్రావిస్ మాదిరిగా కాకుండా, దాడి చేసిన నిర్మాణాలు కండరాలపై ఉన్నప్పుడు, LEMS లో సమస్య మోటార్ నరాల ముగింపులో ఉంటుంది. కాల్షియం ఛానళ్లు సాధారణంగా తెరుచుకుంటాయి మరియు న్యూరోట్రాన్స్మిటర్లను విడుదల చేయడానికి సంకేతం చేస్తాయి, అయితే ప్రతిరక్షకాలు ఛానల్పై దాడి చేసిన కారణంగా LEMS లో అలా చేయలేవు. తత్ఫలితంగా, న్యూరోట్రాన్స్మిటర్ విడుదల చేయబడదు మరియు రోగి బలహీనత అనుభవిస్తుంది, ఎందుకంటే కండరాలకు ఒప్పందం కుదుర్చుకోలేవు. పునరావృతమయ్యే వ్యాయామంతో, లోటును అధిగమించవచ్చు; కాబట్టి LEMS లో, లక్షణాలు కొన్నిసార్లు క్లుప్తంగా పునరావృత ప్రయత్నంతో మెరుగుపరుస్తాయి.

విష పూరిత,

కొన్నిసార్లు కండరాలు డిస్టోనియా కేసులలో విశ్రాంతి తీసుకోవటానికి వైద్యులచే ఉద్దేశపూర్వకంగా బోటులియం టాక్సిన్ను ఉపయోగిస్తారు. దాని nontheraputic రూపంలో, టాక్సిన్ బాక్టీరియా ద్వారా ఉత్పత్తి మరియు ముఖం మరియు గొంతు యొక్క కండరములు మొదలవుతుంది మరియు మిగిలిన శరీరం మీద పడుట ఒక పక్షవాతం కారణం కావచ్చు. న్యూరోమస్కులర్ జంక్షన్ యొక్క ఇతర సంక్షోభాల లాగా, ఇది వైద్యసంబంధమైన అత్యవసర అవసరము. నరాల మరియు కండరాల మధ్య స్థలాన్ని ఖాళీ చేయడానికి ముందే నరాల చివరిలో డాక్ కు ముందు సినాప్టిక్ న్యూరాన్ లోపల న్యూరోట్రాన్స్మిటర్లతో నిండిన వెసిలిస్ ని అనుమతించే టాక్సిన్ దాడుల ప్రోటీన్లు.

చికిత్స బోట్యులిన్ టాక్సిన్ కు విరుగుడు, వీలైనంత త్వరగా ఇవ్వాలి.

ఇతర న్యూరోమస్కులర్ జంక్షన్ డిజార్డర్స్

పెన్సిలామైన్ మరియు కొన్ని స్టాటిన్స్ వంటి కొన్ని మందులు అరుదుగా మిటెనియా గ్రావిస్కు అనుకరిస్తున్న ఆటోఇమ్యూన్ ప్రతిచర్యను అరుదుగా కారణం చేస్తాయి. అనేకమంది ఇతర ఔషధాలు ఇప్పటికే సంక్షోభంలోకి రావొచ్చు.

న్యూరోమస్కులర్ జంక్షన్ యొక్క వ్యాధుల పరీక్ష

శారీరక పరీక్షకు వెలుపల, నాడ్రోక్యులర్ జంక్షన్ యొక్క వ్యాధి నిర్ధారణలో మొదటి అడుగు ఒక ఎలెక్ట్రోమ్యోగ్రామ్ మరియు నరాల ప్రసరణ అధ్యయనం. ఇవి మస్తన్నియా గ్రావిస్, బోటులినమ్ టాక్సిటిటీ, మరియు లాంబెర్ట్-ఈటన్ల మధ్య తేడాను గుర్తించడంలో మాత్రమే సహాయపడతాయి కాని అమ్యూట్రోఫికల్ పార్శ్వ స్క్లేరోసిస్తో సహా మోటార్ న్యూరాన్ వ్యాధి వంటి ఇతర రుగ్మతలను కూడా పాలించడంలో సహాయపడుతుంది.

న్యూరోమస్క్యులర్ జంక్షన్ యొక్క లోపాలు చాలా తీవ్రంగా ఉంటాయి, బలహీనత తీవ్రంగా ఉంటే, శ్వాస తీసుకోవటానికి ఇన్పుబుషన్ మరియు వెంటిలేషన్ అవసరమవుతుంది. లోపాల యొక్క విధానాలు భిన్నమైనవి, వివిధ చికిత్సలు అవసరం. బలం మరియు భద్రత రెండింటిని తిరిగి పొందడానికి మొదటి దశ సరైన నిర్ధారణ.

_{సోర్సెస్:}

_{రోపెర్ AH, శామ్యూల్స్ MA. ఆడమ్స్ అండ్ విక్టర్'స్ ప్రిన్సిపుల్స్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ, 9 వ ఎడిషన్: ది మక్ గ్రా-హిల్ కంపెనీస్, ఇంక్., 2009.}

_{హాల్ బ్లుమెన్ఫెల్డ్, న్యూరోనాటమీ క్లినికల్ కేసెస్ ద్వారా. సుండర్ల్యాండ్: సినౌర్ అసోసియేట్స్ పబ్లిషర్స్ 2002.}