అనుబంధ కణజాల క్రమరాహిత్యం
ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ అనేది సంక్రమిత కణజాల లోపాలతో కూడిన బృందం, ఇది తప్పు కొల్లాజెన్ (బంధన కణజాలంలో ప్రోటీన్) కారణంగా సంభవిస్తుంది. అనుబంధ కణజాలం శరీరం యొక్క చర్మం, కండరాలు, స్నాయువులు మరియు అవయవాలకు మద్దతు ఇస్తుంది. ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్తో సంబంధం ఉన్న వారి అనుబంధ కణజాలంలో లోపాన్ని కలిగి ఉన్న వ్యక్తులు ఉమ్మడి హైపర్మోబాలిటీ , సులభంగా వ్యాప్తి చెందుతున్న మరియు గాయపడిన, మరియు పెళుసైన కణజాలంతో సహా లక్షణాలను కలిగి ఉండవచ్చు.
ఎహెర్స్ డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఆరు ప్రధాన వర్గీకరణలు ఉన్నాయి.
ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఆరు రకాలు
ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ ఆరు రకాలుగా వర్గీకరించబడింది:
- hypermobility
- సంగీతం
- వాస్క్యులర్
- పార్శ్వగూనితనం
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
ఎహెర్స్-డాన్లోస్ యొక్క హైపర్ మోబిలిటీ రకం
ఎహెర్స్-డానోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క హైపర్మోబాలిటీ పద్ధతికి సంబంధించిన ప్రాధమిక లక్షణం పెద్ద మరియు చిన్న జాయింట్లను ప్రభావితం చేసే ఉమ్మడి హైపర్మోబిలిటీని సాధారణీకరించింది. ఉమ్మడి ఉత్ప్రేరకములు మరియు dislocations సాధారణంగా పునరావృత సమస్య. ఎహెర్స్-డాన్లోస్ ఫౌండేషన్ ప్రకారం, స్కిన్ ప్రమేయం (పొడిగణం, పెళుసుదనము మరియు కొట్టడం) ఉంది, కానీ వివిధ రకాలైన తీవ్రతకు. మస్క్యులోస్కెలెటల్ నొప్పి ఉంది మరియు బలహీనపరిచేదిగా ఉంటుంది.
ఎహెర్స్-డేనోస్ యొక్క క్లాసికల్ పద్ధతి
ఎహెర్స్-డానోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లాసికల్ టైప్ తో సంబంధం ఉన్న ప్రాధమిక లక్షణం స్కిన్స్, కాల్సిఫైడ్ హేమాటోమాలు, మరియు కొవ్వుతో కూడిన పీల్చడం వంటివి సాధారణంగా పీడన కదలికల మీద కనిపించే చర్మం యొక్క విలక్షణమైన హైపర్ రిసెప్జెన్సిబిలిటీ (పొడిచి).
ఉమ్మడి హైపర్మోబాలిటీ క్లాసికల్ టైప్ యొక్క క్లినికల్ అభివ్యక్తి.
ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ యొక్క రక్తనాళాల రకం
ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క రక్తనాళాల రకం ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన లేదా తీవ్రమైన రూపంగా పరిగణించబడుతుంది. ధైర్యం లేదా అవయవ చీలిక సంభవించవచ్చు, ఇది ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుంది. చర్మం చాలా సన్నగా ఉంటుంది (చర్మం ద్వారా సులభంగా సిరలు చూడవచ్చు) మరియు విలక్షణమైన ముఖ లక్షణాలను (పెద్ద కళ్ళు, సన్నని ముక్కు, లోబ్లెస్ చెవులు, చిన్న పొడవు మరియు సన్నని జుట్టు జుట్టు) ఉన్నాయి.
క్లబ్ఫుట్ పుట్టినప్పుడు ఉండవచ్చు. ఉమ్మడి హైపర్మొబలిటీ సాధారణంగా అంకెలు మాత్రమే ఉంటుంది.
ఎఫెర్స్-డాన్లోస్ యొక్క కైఫోస్కోలియోసిస్ రకం
సాధారణ ఉమ్మడి వదులు (వదులు) మరియు తీవ్రమైన కండరాల బలహీనత ఎఫెర్స్-డాన్లోస్ యొక్క కైఫోస్కోలియోసిస్ రకంతో జన్మించినట్లు కనిపిస్తాయి. పార్శ్వగూని పుట్టినప్పుడు గమనించవచ్చు. కణజాల దుర్బలత్వం, క్షీణత మచ్చలు (చర్మంలో ఒక మాంద్యం లేదా రంధ్రం కలిగించడం), సులభంగా గాయాలు, సున్నితమైన (కంటి) దుర్బలత్వం మరియు కణుపు చీలిక వంటివి క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు ఆకస్మిక ధార్మిక చికిత్సా వంటివి.
ఆర్థ్రోచలసియా ఎహెర్స్-డేనోస్ రకం
ఎఫెర్స్-డాన్లస్ యొక్క ఆర్థ్రోచలాసియా రకం యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం పుట్టుకతో వచ్చిన హిప్ తొలగుట. పునరావృతమయ్యాక కీళ్ళ హైడ్రోమిబిలిటీతో తీవ్రమైన ఉమ్మడి హైపర్మోబిలిటీ సాధారణం. కండరాల టోన్, కైఫోస్కోలియోసిస్, మరియు ఆస్టెయోపెనియా (సాధారణ కన్నా తక్కువ దట్టమైన ఎముకలు) కూడా క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు కూడా ఉన్నాయి.
ఎర్లర్స్-డాన్లోస్ యొక్క డెర్మాటోస్పార్లసిస్ రకం
తీవ్రమైన చర్మ దుర్బలత్వం మరియు గాయాల వలన ఎర్లర్స్-డాన్లోస్ యొక్క డెర్మాటోస్పార్లసిస్ రకం లక్షణాలు ఉంటాయి. చర్మం మృదువైనది మరియు మృదువుగా ఉంటుంది. హెర్నియాస్ అసాధారణమైనది కాదు.
ఎహెర్స్-డానోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క అవగాహన పెంచుతుంది
ఎహెర్స్-డానోస్ సిండ్రోమ్స్ రకాలు క్లినికల్ మానిఫెస్టేషన్ మీద ఆధారపడి ఉంటాయి, ఇది సమస్యాత్మకమైనది.
చర్మ రక్షణ, గాయం రక్షణ, ఉమ్మడి రక్షణ మరియు బలపరిచే వ్యాయామాలు చికిత్స ప్రణాళికలో ముఖ్యమైన అంశాలు. బలహీనపరిచే మరియు కొన్నిసార్లు ప్రాణాంతక స్థితి 5,000 మందిలో 1 మందిని ప్రభావితం చేస్తుంది. కనీసం 50,000 అమెరికన్లకు ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ ఉంది. అత్యవసర పరిస్థితి ఏర్పడినంత వరకు ఎహెర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ కలిగిన వ్యక్తుల 90% మంది తక్షణమే వైద్య చికిత్స అవసరం కావని అంచనా వేస్తున్నారు. మీరు EDS కు సంబంధించి ఏవైనా లక్షణాలను అనుభవిస్తే, మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి.
> సోర్సెస్:
> EDS అంటే ఏమిటి? ఎహెర్స్-డాన్లోస్ నేషనల్ ఫౌండేషన్.
> ఎహెర్స్-డాన్లోస్, ఇవెర్వరైర్, 5/2/06