స్క్లెరోడెర్మా యొక్క వివిధ రకాలు ఏమిటి (సిస్టెనిక్ స్క్లెరోసిస్)?

స్క్లెరోడెర్మా ఒక సింగిల్ డిసీజ్ కాదు

స్క్లెరోడెర్మా అనేది చర్మవ్యాధి మరియు అంతర్గత అవయవాలకు మద్దతిచ్చే కణజాలం అసాధారణ కణజాలం యొక్క అసమాన పెరుగుదలతో సంక్లిష్టంగా ఉన్న వ్యాధుల సమూహం యొక్క లక్షణం. అనేక రుమటాలజిస్ట్స్ ఈ వ్యాధిని దైహిక స్క్లెరోసిస్గా మరియు స్క్లెరోడెర్మాగా చర్మం ప్రమేయం గా సూచిస్తారు. స్క్లెరోడెర్మా వాచ్యంగా గ్రీకు పదాల sklerosis (ఇది కాఠిన్యత అంటే) మరియు చర్మ (చర్మం అంటే) అర్థం నుండి "హార్డ్ చర్మం" అని అర్ధం.

స్క్లెరోడెర్మా రుమాటిక్ వ్యాధి (కండరాలు, కీళ్ళు, లేదా తంతుకణ కణజాలంలో వాపు మరియు నొప్పితో బాధపడుతున్న పరిస్థితులు) మరియు అనుబంధ కణజాల వ్యాధి రెండింటినీ పరిగణించబడుతుంది.

కొన్ని రకాలైన స్క్లెరోడెర్మా పరిమిత అసాధారణ ప్రక్రియను కలిగి ఉంటుంది, ఇది ప్రధానంగా చర్మం కఠిన మరియు గట్టిగా చేస్తుంది. ఇతర రకాలు చాలా క్లిష్టంగా ఉంటాయి, రక్త నాళాలు మరియు అంతర్గత అవయవాలు గుండె, ఊపిరితిత్తులు మరియు మూత్రపిండాలు వంటివి ప్రభావితం చేస్తాయి.

స్క్లెరోడెర్మా యొక్క రెండు ప్రధాన తరగతులు ఉన్నాయి: స్థానిక స్క్లేరోడెర్మా, ఇది శరీరంలో కొన్ని భాగాలను మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు మొత్తం శరీరం ప్రభావితం చేసే లీనియర్ స్క్లెరోడెర్మా మరియు మెర్ఫెఫా, మరియు దైహిక స్క్లెరోసిస్ కలిగి ఉంటుంది.

స్థానిక స్క్లెరోడెర్మా

స్క్లెరోడెర్మా యొక్క స్థానికీకరించిన రకాలు చర్మం మరియు సంబంధిత కణజాలాలపై ప్రభావం చూపుతాయి మరియు కొన్ని సార్లు క్రింద కండరాలు ప్రభావితమవుతాయి. అంతర్గత అవయవాలు ప్రభావితం కాదు.

స్థానిక స్లేరోడెర్మా వ్యాధి యొక్క దైహిక రకానికి ఎప్పటికీ ముందుకు రాదు. స్థానిక రకాలు కాలక్రమేణా మెరుగుపరుస్తాయి, అయితే వ్యాధి చురుకుగా ఉన్నప్పుడు సంభవించే చర్మం మార్పులు శాశ్వతంగా ఉంటాయి.

ఇది తీవ్రమైన మరియు డిసేబుల్ కావచ్చు.

రెండు రకాల స్థానిక స్క్లెరోడెర్మా: మోఫెఫా మరియు లీనియర్ ఉన్నాయి.

మోర్ఫియా

సంస్థ ఓవల్-ఆకారంలోని ప్రాంతాలలో చర్మానికి రెడ్డి పాచెస్ స్థానీకరించబడిన స్క్లెరోడెర్మా యొక్క మోర్ఫేఫా రకం విలక్షణమైనది. పాచెస్ కేంద్రాలు వైలెట్ సరిహద్దులతో దంతాలుగా ఉంటాయి. ఛాతీ, కడుపు, వెనుక, ముఖం, చేతులు మరియు కాళ్లలో పాచెస్ ఏర్పడుతుంది.

పాచెస్ సాధారణంగా కొద్దిగా చెమట మరియు చిన్న జుట్టు పెరుగుదల కలిగి ఉంటాయి. మోపెఫాని స్థానికీకరించవచ్చు (అర్ధ-అంగుళం నుండి 12 అంగుళాలు వ్యాసం వరకు ఒకటి లేదా అనేక పాచీలకు పరిమితం చేయబడింది) లేదా సాధారణీకరించిన (చర్మ ప్యాచెస్ హార్డ్ మరియు చీకటిగా ఉంటాయి మరియు శరీరం యొక్క పెద్ద ప్రాంతాల్లో వ్యాప్తి చెందుతాయి). మోర్పియా సాధారణంగా మూడు నుండి ఐదు సంవత్సరాలలో మునిగిపోతుంది, కానీ ప్రజలు ముదురు చర్మపు పాచెస్ కలిగి ఉంటారు, అయితే అరుదుగా, కండరాల బలహీనత ఉంటుంది.

లీనియర్

విలక్షణమైన సింగిల్ లైన్ లేదా బ్యాండ్ యొక్క మందమైన, అసాధారణంగా రంగు చర్మం సాధారణంగా స్థానిక స్క్లేరోడెర్మా యొక్క సరళ రకాన్ని వర్గీకరిస్తుంది. లైన్ సాధారణంగా చేతి లేదా కాలు క్రిందికి నడుస్తుంది కానీ నుదురు డౌన్ అమలు చెయ్యవచ్చు.

దైహిక స్క్లెరోసిస్

దైహిక స్క్లెరోసిస్ చర్మంపై మాత్రమే ప్రభావం చూపుతుంది, కానీ రక్త నాళాలు మరియు ప్రధాన అవయవాలను కూడా కలిగి ఉంటుంది.

CREST సిండ్రోమ్

దైహిక స్క్లెరోసిస్తో బాధపడే వ్యక్తులకు క్రెస్ట్ సిండ్రోం అని పిలవబడే కింది లక్షణాలు అన్నింటినీ కలిగి ఉంటాయి, అవి:

• కాల్సినోసిస్: అనుబంధ కణజాలంలో కాల్షియం డిపాజిట్ల నిర్మాణం.
• రేనాడ్ యొక్క దృగ్విషయం: చల్లని లేదా ఆతురతకు ప్రతిస్పందనగా చేతులు లేదా అడుగుల ఒప్పందం యొక్క చిన్న రక్తనాళాలు.
• ఎసోఫాగియల్ పనిచేయకపోవడం: అన్నవాహికలో నునుపైన కండరాలు సాధారణ కదలికను కోల్పోయినప్పుడు ఎసోఫేగస్ యొక్క బలహీనమైన పని జరుగుతుంది.
• స్క్లెరోడ్రాక్టిలీ: చర్మం పొరల్లోని అదనపు కొల్లాజెన్ యొక్క డిపాజిట్ల నుండి మీ వేళ్లపై మందమైన మరియు గట్టి చర్మం ఏర్పడుతుంది.

• తెలంగాటికాసిస్: చేతులు మరియు ముఖంపై చిన్న ఎర్రటి మచ్చలు చిన్న రక్తనాళాల వాపు వల్ల సంభవిస్తాయి.

పరిమిత స్క్లెరోడెర్మా

దైహిక స్క్లెరోసిస్ పరిమిత మరియు ప్రసరించే రెండు విభాగాలుగా విభజించబడింది.

లిమిటెడ్ స్క్లెరోడెర్మా సాధారణంగా క్రమంగా ప్రారంభమవుతుంది మరియు వేళ్లు, చేతులు, ముఖం, తక్కువ చేతులు మరియు కాళ్ళు వంటి చర్మంలోని కొన్ని ప్రాంతాల్లో పరిమితం చేయబడుతుంది.

చర్మం గట్టిపడటం స్పష్టంగా కనిపించడానికి కొన్ని సంవత్సరాల వరకు రేనాడ్ యొక్క దృగ్విషయం తరచుగా అనుభవించబడింది. మరికొంతమంది చర్మం సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు, ఇది కాలాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది, గట్టి, మందమైన చర్మంతో ముఖం మరియు చేతులు మాత్రమే మిగిలి ఉంటుంది. Calcinosis మరియు telangiectasias తరచుగా అనుసరించండి.

ఈ రోగులలో CREST లక్షణాల ఆధిపత్యం కారణంగా లిమిటెడ్ స్క్లెరోడెర్మాను కొన్నిసార్లు CREST సిండ్రోమ్గా సూచిస్తారు.

ఎక్స్ప్లస్ స్క్లెరోడెర్మా

ఎక్స్ప్లస్ స్క్లెరోడెర్మా సాధారణంగా అకస్మాత్తుగా ప్రారంభమవుతుంది. చర్మం గట్టిపడటం త్వరితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు శరీరం యొక్క చాలా భాగాలను కలిగి ఉంటుంది, సాధారణంగా ఒక సౌష్టవ నమూనాలో ఉంటుంది. ప్రధాన అంతర్గత అవయవాలు దెబ్బతింటున్నాయి. ప్రసరించే స్క్లెరోడెర్మాతో సాధారణ లక్షణాలు:

• అలసట
• ఆకలి లేక బరువు తగ్గడం
• ఉమ్మడి వాపు
• కీళ్ల నొప్పి

స్కిన్ ఉరుము, మెరిసే కనిపిస్తుంది, మరియు గట్టి మరియు దురద అనుభూతి. విస్తరించిన స్క్లెరోడెర్మా యొక్క నష్టం కొన్ని సంవత్సరాల కాలానికి సంభవిస్తుంది.

మూడు నుండి ఐదు సంవత్సరాల తరువాత, రోగులు స్థిరీకరించేందుకు, పురోగతి కొద్దిగా మరియు లక్షణాలు తగ్గిపోయినట్లు కనిపించే దశలో కానీ క్రమంగా చర్మం మార్పులు మళ్లీ ప్రారంభమవుతాయి. మృదుత్వం సంభవిస్తుందని గుర్తించిన ఒక దశ, ఈ సమయంలో తక్కువ కొల్లాజెన్ తయారవుతుంది మరియు శరీరానికి అదనపు కొల్లాజెన్ కూడా కలుస్తుంది.

చిక్కని చివరి ప్రాంతాలు మందకొడిగా మెత్తగా ఉంటాయి. ఇతరుల చర్మం సన్నగా మరియు పెళుసుగా ఉన్నప్పుడు కొంతమంది రోగి చర్మం సాధారణమైనట్లుగా కనిపిస్తోంది. మూత్రపిండాలు, ఊపిరితిత్తులు, హృదయం, మరియు జీర్ణవ్యవస్థలో తీవ్ర సమస్యలను పెంచుతుంటే ప్రసరించే స్క్లెరోడెర్మా కలిగిన రోగులు అత్యంత క్లిష్టమైన రోగ నిరూపణను ఎదుర్కొంటారు.

స్క్లెరోడెర్మా యొక్క విస్తృతమైన రకాన్ని కలిగి ఉన్న రోగుల్లో మూడింట కంటే తక్కువ మంది పైన చెప్పిన అవయవాలలో తీవ్రమైన సమస్యలు తలెత్తుతాయి.

సిస్టెనిక్ స్క్లెరోసిస్ సిన్ స్క్లెరోడెర్మా

కొందరు దైహిక స్క్లెరోసిస్ యొక్క మూడవ వర్గంలో సిస్టెరిక్ స్క్లెరోసిస్ సిన్ స్క్లెరోడెర్మాను గుర్తించారు. ఈ రూపం రక్త నాళాలు మరియు అంతర్గత అవయవాలు ప్రభావితం, కానీ చర్మం.

నుండి వర్డ్

మీ కోసం పనిచేసే ఉత్తమ చికిత్సా విధానాన్ని ఎంచుకోవడానికి మీరు నిర్ధారించిన దైహిక స్క్లెరోసిస్ రకం అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం. దైహిక స్క్లెరోసిస్ లేదా స్క్లెరోడెర్మాకు నివారణ ఉండకపోయినా, మీ పరిస్థితిని నిర్వహించటానికి, లక్షణాలను తగ్గించడానికి మరియు బాగా జీవించటానికి మీకు సహాయపడే అవకాశాలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

> సోర్సెస్:

హెల్త్ ఆన్ ఎస్క్లెరోడెర్మా హ్యాండ్ ఔట్. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> ఫైర్స్టీన్ GS, కెల్లీ WN. కేల్లీస్ టెక్స్ట్ బుక్ ఆఫ్ రుమటాలజీ . ఫిలడెల్ఫియా, PA: ఎల్సెవియర్ / సాండర్స్; 2013.