న్యూరోబ్లాస్టోమా అంటే ఏమిటి?

లక్షణాలు, చికిత్సలు, మరియు న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క రోగ నిరూపణ

మీ బిడ్డ లేదా స్నేహితుని యొక్క బిడ్డ న్యురోబ్లాస్టోమాతో బాధపడుతుంటే, మీరు ఏమి తెలుసుకోవాలి? ఈ రకమైన చిన్ననాటి క్యాన్సర్ ఎంత సాధారణమైనది? ఇది ఎలా చికిత్స చేయబడుతుంది మరియు రోగ నిరూపణ ఏమిటి?

న్యూరోబ్లాస్టోమా అంటే ఏమిటి?

చిన్నతనంలో క్యాన్సర్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకాల్లో ఒకటిగా, న్యూరోబ్లాస్టో అనేది చిన్న పిల్లల్లో కనిపించే క్యాన్సర్. కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క నాడీ కండరములు (అపరిపక్వం నరాల కణాలు) లో కణితి మొదలవుతుంది.

ముఖ్యంగా, న్యూరోబ్లాస్టోమా అనేది సానుభూతిగల నాడీ వ్యవస్థలో భాగమైన నరాల కణాలను కలిగి ఉంటుంది. సానుభూతి మరియు parasympathetic నాడీ వ్యవస్థలు Autonomic నాడీ వ్యవస్థ యొక్క భాగాలు, మేము శ్వాస మరియు జీర్ణక్రియ వంటి గురించి సాధారణంగా ఆలోచించడం లేదు శరీరం లో ప్రక్రియలు నియంత్రించే ఒక వ్యవస్థ. సానుభూతిపరుడైన నాడీ వ్యవస్థ మనకు నొక్కిచెప్పబడిన లేదా భయపడినప్పుడు జరిగే "పోరాటం లేదా విమాన" ప్రతిచర్యకు బాధ్యత వహిస్తుంది.

సానుభూతిపరుడైన నాడీ వ్యవస్థ శరీరంలోని వివిధ స్థాయిలలో ఉన్న గాంగ్లియా గా పిలువబడే ప్రాంతాలను కలిగి ఉంది. ఈ వ్యవస్థలో ఒక న్యూరోబ్లాస్టోమా ప్రారంభమవుతున్న దానిపై ఆధారపడి, ఇది అడ్రినల్ గ్రంథులు (సుమారుగా మూడింట ఒక సందర్భంలో), ఉదరం, పొత్తికడుపు, ఛాతీ లేదా మెడలో ప్రారంభమవుతుంది.

న్యూరోబ్లాస్టోమా గురించి గణాంకాలు

న్యూరోబ్లాస్టో అనేది ఒక సాధారణ బాల్య క్యాన్సర్ , ఇది 15 ఏళ్లలోపు క్యాన్సర్లలో 7 శాతం, మరియు జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో అభివృద్ధి చేసిన క్యాన్సర్లలో 25 శాతం.

అందువల్ల, ఇది శిశువులలో క్యాన్సర్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం. ఇది మగ చిరుతలలో ఆడవారి కంటే కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉంటుంది. 65 ఏళ్ల వయసులో 6 శాతం వయస్సులోపు నిర్ధారణ చేయబడుతున్నాయి, ఈ రకమైన క్యాన్సర్ 10 ఏళ్ల తర్వాత అరుదుగా ఉంటుంది. పిల్లల్లో క్యాన్సర్-సంబంధిత మరణాలు సుమారుగా 15 శాతం నరాలవ్యాధి నిరోధక బాధ్యత.

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు క్యాన్సర్ ఇతర ప్రాంతాల్లో వ్యాప్తి చెందిందో లేదో అలాగే వారు తలెత్తిన శరీరంలో ఎక్కడ ఆధారపడి ఉంటుంది.

అత్యంత సాధారణ ప్రదర్శక సంకేతం పెద్ద ఉదర ద్రవ్యరాశి. ఛాతీ, పొత్తికడుపు లేదా మెడ వంటి గాంగ్లియా ఉన్న ఇతర ప్రాంతాల్లో కూడా సామూహిక సంభవించవచ్చు. ఒక జ్వరం ఉండవచ్చని మరియు పిల్లలు బరువు నష్టం నుండి లేదా "అభివృద్ధి చెందడంలో వైఫల్యం" కలిగి ఉండవచ్చు.

క్యాన్సర్ వ్యాపించినప్పుడు (సాధారణంగా ఎముక మజ్జ, కాలేయం, లేదా ఎముకలకు) ఇతర లక్షణాలు ఉండవచ్చు. కంటి వెనుక మరియు చుట్టూ ఉన్న మెటస్టేజెస్ ( periorbital metastases) శిశువు యొక్క కళ్ళు ఆమె కళ్ళు కింద చీకటి వృత్తాలు తో గుబ్బలు ( ప్రోపోటోసిస్ ) కు గురికావచ్చు . చర్మానికి మెటాస్టేసెస్ నీలి రంగు నల్ల పాచెస్ (ఎఖోమైజెస్) ను "బ్లూబెర్రీ మఫిన్ శిశువు" అని పిలుస్తారు. ఎముక మెటాస్టేజెస్ నుండి వెన్నెముక మీద ఒత్తిడి ప్రేగు లేదా పిత్తాశయ లక్షణాలకి కారణమవుతుంది. పొడవైన ఎముకలకు మెటస్టేజెస్ తరచుగా నొప్పిని కలిగించవచ్చు మరియు రోగనిరోధక పగుళ్లు ఏర్పడవచ్చు (ఎముకలో క్యాన్సర్ ఉండటం వలన బలహీనమైన ఎముక యొక్క ఫ్రాక్చర్).

ఎక్కడ న్యూరోబ్లాస్టోమాస్ వ్యాప్తి చెందుతాయి (మెటాస్టైజ్)?

న్యూరోబ్లాస్టమాలు ప్రాధమిక సైట్ నుండి రక్తప్రవాహం లేదా శోషరస వ్యవస్థ ద్వారా వ్యాప్తి చెందుతాయి.

వ్యాప్తి చెందే శరీర ప్రాంతాలలో ఇవి చాలా సాధారణంగా ఉంటాయి:

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క నిర్ధారణ

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క రోగ నిర్ధారణ సాధారణంగా గుర్తులను (క్యాన్సర్ కణాలు స్రవింపజేసే పదార్ధాలు) మరియు ఇమేజింగ్ అధ్యయనాల కోసం చూస్తున్న రక్త పరీక్షలను కలిగి ఉంటుంది.

సానుభూతి నాడీ వ్యవస్థలో భాగంగా, న్యూరోబ్లాస్టోమా కణాలు కేట్చోలమీన్స్గా పిలిచే హార్మోన్లను స్రవిస్తాయి. వీటిలో ఎపినఫ్రైన్, నోరోపైన్ఫ్రైన్ మరియు డోపామైన్ వంటి హార్మోన్లు ఉంటాయి.

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క నిర్ధారణలో ఎక్కువగా ఉపయోగించే పదార్థాలు హోమోవనిలిక్ ఆమ్లం (HVA) మరియు వనిల్లీల్మాండేలిక్ ఆమ్లం (VMA). HVA మరియు VMA నోరోపైనెఫ్రిన్ మరియు డొపామైన్ యొక్క జీవక్రియలు (బ్రేక్డౌన్ ఉత్పత్తులు).

కణితిని అంచనా వేయడానికి చేసిన ఇమేజింగ్ పరీక్షలు (మరియు మెటాస్టాస్ కోసం చూడండి) CT స్కాన్లు, MRI లు మరియు PET స్కాన్లను కలిగి ఉండవచ్చు. CT మరియు MRI కాకుండా "నిర్మాణాత్మక" అధ్యయనాలు, PET స్కాన్లు "క్రియాత్మక" అధ్యయనాలు. ఈ పరీక్షలో, ఒక చిన్న రేడియోధార్మిక చక్కెర రక్తంలోకి ప్రవేశిస్తారు. కణిత కణాలు వంటి వేగంగా పెరుగుతున్న కణాలు, ఈ చక్కెరలో ఎక్కువ భాగం పడుతుంది మరియు ఇమేజింగ్ తో గుర్తించవచ్చు.

ఈ కణితులు సాధారణంగా ఎముక మజ్జలకు వ్యాప్తి చెందే కారణంగా ఎముక మజ్జను బయాప్సీ సాధారణంగా జరుగుతుంది.

న్యూరోబ్లాస్టోమాలకు ప్రత్యేకమైన పరీక్ష MIBG స్కాన్. MIBG అనేది మెటా ఐడోబెంజైల్వావాడిడిన్. న్యూరోబ్లాస్టోమా కణాలు రేడియోధార్మిక అయోడిన్తో కలిపి MIBG ను గ్రహిస్తాయి. ఈ అధ్యయనాలు ఎముక మెటాస్టేసులను మరియు ఎముక మజ్జను ప్రమేయంను అంచనా వేయడంలో ఉపయోగపడతాయి.

తరచూ జరుగుతున్న మరొక పరీక్ష MYCN విస్తరణ అధ్యయనం. MYCN అనేది సెల్ పెరుగుదలకు జన్యువు ముఖ్యమైనది. కొన్ని neuroblastomas ఈ జన్యువు యొక్క అదనపు కాపీలు (10 కన్నా ఎక్కువ కాపీలు) కలిగి ఉన్నాయి, ఇది "మైక్ స్పెక్యులేషన్" గా సూచించబడుతోంది. MYCN విస్తరణతో న్యూరోబ్లాస్టామాలు న్యూరోబ్లాస్టోమా చికిత్సలకు స్పందించడానికి తక్కువగా ఉంటాయి మరియు శరీరం యొక్క ఇతర ప్రాంతాలకు మెటాస్టైజ్ చేయగలవు.

న్యూరోబ్లాస్టోమా స్క్రీనింగ్

మూత్రం వానిల్లీల్మండేలిక్ ఆమ్లం మరియు హోమోవనిలిక్ యాసిడ్ స్థాయిలు చాలా సులువుగా లభిస్తాయి మరియు 75 నుండి 90 శాతం న్యూరోబ్లాస్టోమాస్లో అసాధారణ పరిస్థితులు ఉంటాయి, ఈ వ్యాధికి అన్ని పిల్లలను పరీక్షించటానికి అవకాశం ఉంది.

సాధారణంగా 6 నెలల వయస్సులో ఈ పరీక్షలతో పరీక్షలు పరిశీలనలో ఉన్నాయి. ప్రారంభ దశ న్యూరోబ్లాస్టోమాతో ఎక్కువ మంది పిల్లలను పరీక్షించడం వలన, ఇది వ్యాధికి సంబంధించిన మరణాల రేటుపై ఎలాంటి ప్రభావాన్ని కలిగి ఉండదు మరియు ప్రస్తుతం సిఫార్సు చేయబడలేదు.

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క ప్రదర్శన

అనేక ఇతర క్యాన్సర్ల మాదిరిగా, న్యూరోబ్లాస్టో క్యాన్సర్ వ్యాప్తి యొక్క డిగ్రీ ఆధారంగా I మరియు IV దశల మధ్య విభజించబడింది. దశల్లో ఇవి ఉంటాయి:

క్యాన్సర్ దశ IV ఉన్నప్పుడు సుమారు 60 నుండి 80 శాతం మంది పిల్లలు నిర్ధారణ అవుతారు.

ఇంటర్నేషనల్ న్యూరోబ్లాస్టోమా రిస్క్ గ్రూప్ స్టేజింగ్ సిస్టం (INRGSS)

ఇంటర్నేషనల్ న్యూరోబ్లాస్టోమా రిస్క్ గ్రూప్ స్టేజింగ్ సిస్టం అనేది న్యూరోబ్లాస్టోమాలను నిర్వచించే మరొక మార్గం మరియు క్యాన్సర్ యొక్క "ప్రమాదం" గురించి సమాచారాన్ని అందిస్తుంది, ఇతర మాటల్లో చెప్పాలంటే, కణితి ఎక్కించాలనే అవకాశం ఉంది.

ఈ వ్యవస్థను ఉపయోగించి, కణితులు అధిక ప్రమాదం లేదా తక్కువ ప్రమాదంగా వర్గీకరించబడ్డాయి, ఇది చికిత్సకు మార్గనిర్దేశం చేసేందుకు సహాయపడుతుంది.

కారణాలు మరియు న్యూరోబ్లాస్టోమాకు ప్రమాద కారకాలు

న్యూరోబ్లాస్టోమాతో ఉన్న చాలా మంది పిల్లలు ఈ వ్యాధి యొక్క కుటుంబ చరిత్రను కలిగి లేరు. జన్యుపరమైన మ్యుటేషన్లు న్యూరోబ్లాస్టోమాస్లో దాదాపు 10 శాతం బాధ్యత వహిస్తాయని పేర్కొన్నారు.

ALK (అనాప్లాస్టిక్ లింఫోమా కినేస్) జన్యువులోని జన్యువులు కుటుంబ సంబంధిత న్యూరోబ్లాస్టోమాకు ప్రధాన కారణం. PHOX2B లో జెర్మేలైన్ మ్యుటేషన్లు కుటుంబ నరాలవ్యాధి యొక్క ఉపసమితిలో గుర్తించబడ్డాయి.

తల్లిదండ్రుల ధూమపానం, ఆల్కాహాల్ వాడకం, గర్భధారణ సమయంలో కొన్ని మందులు మరియు నిర్దిష్ట రసాయనాలకు గురికావడం వంటివి ప్రతిపాదించిన ఇతర హాని కారకాలు, కానీ ఈ సమయంలో అది పాత్ర లేదా పాత్ర కాదా అనిశ్చితి.

న్యూరోబ్లాస్టోమా కొరకు చికిత్సలు

న్యూరోబ్లాస్టోమాకు అనేక చికిత్స ఎంపికలు ఉన్నాయి. ఈ ఎంపిక శస్త్రచికిత్స సాధ్యం కాదా మరియు ఇతర కారకాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. INCRSS ప్రకారం కణితి "అధిక ప్రమాదం" అనేది చికిత్సల ఎంపికలో పాత్రను పోషిస్తుంది మరియు కణితి అధిక ప్రమాదం లేదా తక్కువ ప్రమాదం అనే దానిపై ఆధారపడి సాధారణంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది. ఐచ్ఛికాలు:

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క యాదృచ్ఛిక రిమైషన్

ఆకస్మిక ఉపశమనం అని పిలువబడే ఒక దృగ్విషయం సంభవించవచ్చు, ముఖ్యంగా 5 సెం.మీ. (2 ½ అంగుళాల పరిమాణంలో) కన్నా తక్కువ కణితులు కలిగిన పిల్లలు, దశ I లేదా దశ II, మరియు ఒక సంవత్సర కంటే తక్కువ వయస్సు గలవారు.

ఏవైనా చికిత్స లేకుండా కణితులు వారి స్వంత న "అదృశ్యం" అయినప్పుడు ఆకస్మిక ఉపశమనం సంభవిస్తుంది. అనేక ఇతర క్యాన్సర్లతో ఈ దృగ్విషయం అరుదుగా ఉండగా, ఇది న్యూరోబ్లాస్టోమాతో ఉంటుంది, ఇది ప్రాధమిక కణితులు లేదా మెటాస్టేసెస్ కోసం ఉంటుంది. ఈ కణితుల్లో కొన్నింటిని కేవలం దూరంగా వెళ్లడానికి కారణమవుతున్నాం, కానీ అది రోగనిరోధక వ్యవస్థతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క రోగ నిరూపణ

న్యురోబ్లాస్టోమా యొక్క రోగనిర్ధారణ వివిధ పిల్లలకు మధ్య చాలా తేడా ఉంటుంది. రోగ నిర్ధారణలో వయస్సు రోగ నిర్ధారణను ప్రభావితం చేసే నంబర్ వన్ కారకం. ఒక వయస్సు ముందు నిర్ధారణ చేయబడిన పిల్లలు చాలా మంచి రోగనిర్ధారణ కలిగి ఉంటారు, అయితే న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క ఆధునిక దశలు కూడా ఉన్నాయి.

న్యూరోబ్లాస్టోమా యొక్క రోగనిర్ధారణతో ముడిపడి ఉన్న కారకాలు:

మద్దతు కనుగొనడం

ఒకరోజు ఒకసారి క్యాన్సర్ కలిగి ఉన్నదాని కంటే మీరే బాధపడుతున్నారంటే మీ బిడ్డకు క్యాన్సర్ ఎదుర్కోవాల్సి ఉంటుంది, ఆ ప్రకటనకు చాలా నిజం ఉంది. తల్లిదండ్రులు, మేము మా పిల్లలు నొప్పి ఇంకొక ఉండాలనుకుంటున్నాను. అదృష్టవశాత్తూ, క్యాన్సర్తో ఉన్న పిల్లల తల్లిదండ్రుల అవసరాలు ఇటీవలి సంవత్సరాల్లో చాలా శ్రద్ధ తీసుకున్నాయి. క్యాన్సర్ ఉన్న పిల్లలను కలిగి ఉన్న తల్లిదండ్రులకు మద్దతు ఇచ్చే అనేక సంస్థలు ఉన్నాయి మరియు చాలామంది వ్యక్తి మరియు ఆన్లైన్ మద్దతు సమూహాలు మరియు సంఘాలు ఉన్నాయి. ఈ సమూహాలు మీరు ఇదే సవాళ్లు ఎదుర్కొంటున్న ఇతర తల్లిదండ్రులతో మాట్లాడటానికి మరియు మీరు ఒంటరిగా కాదు తెలుసుకోవడం నుండి వస్తుంది ఆ మద్దతు పొందడానికి అనుమతిస్తుంది. క్యాన్సర్ ఉన్న పిల్లలను కలిగి ఉన్న తల్లిదండ్రులకు మద్దతు ఇచ్చే సంస్థల్లో కొన్నింటిని తనిఖీ చేయడానికి ఒక క్షణం తీసుకోండి.

ఇది వారి తల్లిదండ్రులతో చాలా తక్కువ సమయాన్ని కలిగి ఉండగా క్యాన్సర్తో ఉన్న తోబుట్టువులను కలిగి ఉన్న భావోద్వేగాలతో పోరాడుతున్న తోబుట్టువుల గురించి చెప్పడం ముఖ్యం. వారి స్నేహితుల్లో ఎక్కువమంది అర్థం చేసుకోలేరని ఎదుర్కొంటున్న పిల్లల అవసరాలను తీర్చడానికి మద్దతు సంస్థలు మరియు క్యాంపులు కూడా ఉన్నాయి. CancerCare క్యాన్సర్ తో పిల్లల యొక్క తోబుట్టువుల సహాయం కోసం వనరులను కలిగి ఉంది. SuperSibs క్యాన్సర్ తో ఒక తోబుట్టువు కలిగిన పిల్లలు సౌకర్యవంతంగా మరియు సాధికారిక అంకితం మరియు ఈ పిల్లల అవసరాలను వివిధ కార్యక్రమాలు ఉన్నాయి. మీరు క్యాన్సర్ ద్వారా ప్రభావితమైన కుటుంబాలకు మరియు పిల్లలకు శిబిరాలు మరియు తిరుగుబాట్లు తనిఖీ చేయాలని అనుకోవచ్చు.

నుండి వర్డ్

న్యూరోబ్లాస్టో అనేది వారి మొదటి సంవత్సరంలో ఉన్న పిల్లలలో క్యాన్సర్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం, కానీ బాల్యం లేదా యుక్తవయస్సులో అరుదుగా ఉంటుంది. లక్షణాలు తరచుగా ఉదరం, లేదా "బ్లూబెర్రీ మఫిన్" రాష్ వంటి లక్షణాలలో ఒక మాస్ కనుగొనడంలో ఉన్నాయి.

నిర్ధారణ చేయబడిన లేదా పునరావృతమయిన వాటిలో న్యూరోబ్లాస్టోమాలకు అనేక చికిత్స ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. రోగ నిర్ధారణ అనేక కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, కానీ జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో వ్యాధిని గుర్తించినప్పుడు మనుగడ ఎక్కువగా ఉంటుంది, ఇది విస్తృతంగా వ్యాపించినప్పటికీ. నిజానికి, కొన్ని న్యూరోబ్లాస్టామాలు, ప్రత్యేకంగా యువ శిశువులలో, చికిత్స లేకుండా సహజంగా అదృశ్యమవుతాయి.

రోగ నిరూపణ మంచిది అయినప్పటికీ, ఒక న్యూరోబ్లాస్టోమా తల్లిదండ్రులకు వినాశకరమైన రోగనిర్ధారణ, వారి పిల్లలు క్యాన్సర్ను ఎదుర్కోవాల్సినంత ఎక్కువగా రోగనిర్ధారణ చేస్తారు. అదృష్టవశాత్తూ, ఇటీవల సంవత్సరాల్లో బాల్య క్యాన్సర్ల చికిత్సలో విపరీతమైన పరిశోధన మరియు పురోభివృద్ధి జరిగింది, ప్రతి సంవత్సరం కొత్త చికిత్స విధానాలు అభివృద్ధి చేయబడుతున్నాయి.

> సోర్సెస్:

> బెర్లంగా, పి., కానేట్, ఎ., మరియు వి. కాస్టెల్. న్యూరోబ్లాస్టోమా చికిత్స కోసం ఎమర్జింగ్ డ్రగ్స్లో అడ్వాన్సెస్. ఎమర్జింగ్ డ్రగ్స్ పై నిపుణుల అభిప్రాయం . 2017. 22 (1): 63-75.

> ఎస్పొసిటో, ఎం., ఏవ్విక్, ఎస్., సెడేల్, ఎ., మరియు జి. టోనిని. పోస్ట్-జెనోమిక్ ఎరాలో న్యూరోబ్లాస్టోమా ట్రీట్మెంట్. జర్నల్ ఆఫ్ బయోమెడికల్ సైన్స్ . 2017. 24 (1): 14.

> నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. న్యూరోబ్లాస్టోమా చికిత్స (PDQ) - ఆరోగ్య వృత్తి సంస్కరణ. 06/21/17 నవీకరించబడింది. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq