అడాప్లాస్టిక్ లార్జ్ సెల్ సెల్ఫోమా (ALCL) అనేది T- కణాల నుంచి ఉత్పన్నమైన హడ్జ్కిన్ యొక్క లింఫోమా (NHL) సాపేక్షికంగా అసాధారణమైన రకం. T- కణాలు అంటువ్యాధులు నుండి శరీరాన్ని రక్షించే రోగ నిరోధక కణాలు. రెండు రకాలైన పెద్ద కణ లింఫోమా, ప్రాధమిక వ్యవస్థాత్మక రకం, మరియు ప్రాథమిక చర్మసంబంధ రకం ఉన్నాయి.
- దైహిక రకం శోషరస కణుపులు మరియు ఇతర అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.
- చర్మసంబంధ రకం ప్రధానంగా చర్మం ప్రభావితం చేస్తుంది
ప్రాథమిక సిస్టమిక్ రకం
ALCL యొక్క దైహిక రకం పిల్లలు మరియు పెద్దలను ప్రభావితం చేస్తుంది. పెద్దలలో, ఇది చాలా అరుదైన లింఫోమా, కానీ పిల్లలలో ALCL అన్ని లింఫోమాస్లలో 10 కేసుల్లో 1 గా ఉంటుంది. ఈ లింఫోమాతో ఉన్న చాలా మంది వ్యక్తులు విస్తృతమైన శోషరస కణుపుల మొట్టమొదటి ఫిర్యాదు చేశారు, అయితే ఇది శోషరస కణుపులు లేకుండా ఎలుకలు లేదా ఎముకలను అరుదుగా ప్రభావితం చేస్తుంది.
శోషరస గ్రంథులు లేదా శోషరస అవయవాలు నుండి జీవాణుపరీక్షతో నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. సూక్ష్మదర్శిని క్రింద ఈ లింఫోమా యొక్క ప్రత్యేక అనామక నమూనాను జీవాణుపరీక్ష చూపిస్తుంది. రోగనిర్ధారణ నిపుణుడు ప్రత్యేకమైన లింఫోమా మార్కర్లతో బయోప్సీ కణజాలంను తరచుగా పరీక్షిస్తారు, ఇది ALCL లో క్యాన్సర్ కణాల ఉపరితలంపై CD30 అని పిలువబడే ఏకైక అణువును గుర్తించవచ్చు. ఈ CD30 అణువు యొక్క ఉనికి అది ఇతర రకాల NHL నుండి వేరుగా ఉంటుంది.
ALK ప్రోటీన్ అని పిలువబడే ఒక ప్రత్యేక ప్రోటీన్ కోసం మరొక మార్కర్ పరీక్ష కూడా నిర్వహించబడుతుంది. ALCL తో ఉన్న అన్ని వ్యక్తులు ALK కు అనుకూలంగా లేరు.
ALK ప్రొటీన్ ఉన్నవారికి చికిత్స చేయకుండా వారికి చికిత్స చేయకుండా ఉంటారు. పిల్లలు పెద్దవాటి కంటే ALK ప్రోటీన్ కలిగి ఉంటారు.
ALCL యొక్క రోగనిర్ధారణ నిర్ధారించబడితే, లైంఫోమా దశను కనుగొనడానికి ఒక వరుస పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.
దైహిక ALCL కీమోథెరపీ తో చికిత్స. చికిత్స ఫలితాలు సాధారణంగా మంచివి, ప్రత్యేకించి ALK- పాజిటివ్ అయిన వారికి.
T-cell లింఫోమాస్ కోసం పని చేయని కారణంగా, NHCL లోని సాధారణ రూపాల్లో ఉపయోగించిన ఒక మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ ALCL లో ఉపయోగించబడదు. బదులుగా, బ్రెంట్సుజియాబ్ వేడోటిన్ (అట్డెట్రిస్) CD30 అణువును లక్ష్యంగా పెట్టుకొని 2011 లో FCL చే ఆమోదించబడింది, ALCL చికిత్సలో చికిత్స పొందిన తరువాత లేదా వ్యాధికి ముందు విజయవంతమైన చికిత్స తర్వాత తిరిగి వచ్చిన వారిలో చికిత్స పొందుతుంది.
ప్రాథమిక చర్మపు రకం
చర్మం యొక్క చర్మపు రకం ప్రధానంగా చర్మం ప్రభావితం చేస్తుంది. T- కణ లింఫోమా (CTCL) తర్వాత - ఇది చర్మంపై ప్రభావం చూపుతున్న హడ్జ్కిన్ కాని నాన్-రెమ్ప్లామ్ రెండవ అత్యంత సాధారణ రకం. చర్మం ALCL ఇప్పటికీ అరుదైన పరిస్థితి, ప్రధానంగా పాత పెద్దలు ప్రభావితం.
చర్మం మీద బాధపడుతున్న వ్యక్తులు తొలుత వ్రణోత్పత్తులు లేదా పూతలని గమనించవచ్చు. డాక్టర్ సందర్శన సాధారణంగా చర్మం బయాప్సీ ఫలితంగా, నిర్ధారణ నిర్ధారించే. ALCL గా వ్యాధిని లేబుల్ చేయడానికి ప్రత్యేక అణువు CD30 కు మార్కర్ అధ్యయనాలు అవసరం.
చర్మంలోని ALCL తో 1 లో 4 వ్యక్తులు చర్మం nodules లేదా పూతల దగ్గరగా శోషరస కణుపులు ప్రభావితం చేశారు. ఛాతీ మరియు పొత్తికడుపులో లింఫోమాను తొలగించడానికి పరీక్షలు చేయవచ్చు. ఎముక మజ్జ పరీక్షను సాధారణ పరిశోధనాల్లో భాగంగా నిర్వహించవచ్చు.
చర్మం ALCL ఒక అద్భుతమైన రోగ నిరూపణ ఉంది. అరుదుగా ప్రాణహాని కలిగించే వ్యాధి నెమ్మదిగా పెరుగుతుంది.
కొందరు రోగులలో, ఏ చికిత్స లేకుండా కూడా అది అదృశ్యమౌతుంది. ఒక చిన్న ప్రాంతం పరిమితం చర్మ గాయాలకు, రేడియేషన్ థెరపీ ఎంపిక చికిత్స. నోటి మాత్రలు లేదా సూది మందులు రూపంలో మెతోట్రెక్సేట్ అని పిలువబడే ఒక ఔషధం యొక్క తక్కువ మోతాదులతో విస్తృతమైన చర్మం ప్రమేయం ఉన్నవారు చికిత్స చేయవచ్చు.
సోర్సెస్:
బ్రెంటక్సిమాబ్ వేడోటిన్, నేషనల్ కేన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్, జూలై 1, 2013 కొరకు FDA ఆమోదం.
బాల్య-నాన్-హాడ్కిన్ లింఫోమా ట్రీట్మెంట్-ఫర్ హెల్త్ నిపుణులు (PDQ ®), నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్, అప్డేట్ 1/26/2016.
ఆరోగ్య నిపుణుల కోసం అడల్ట్ నాన్-హాడ్కిన్ లింఫోమా ట్రీట్మెంట్ (PDQ ®). నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. 1/15/2016 నవీకరించబడింది.